Sconfiggere un Gigante Invisibile: Il Trionfo della Collaborazione Medica su un Raro Tumore alla Testa

Ciao a tutti! Oggi voglio portarvi nel cuore di una sfida medica tanto rara quanto complessa, una di quelle storie che dimostrano come l’unione di diverse competenze possa letteralmente salvare e migliorare una vita. Parliamo di un tumore maligno della guaina nervosa periferica (MPNST), una bestiolina piuttosto aggressiva, che in questo caso aveva deciso di accamparsi in un posto davvero insolito: la sommità della testa di una paziente. Immaginatevi la scena: non solo un tumore, ma uno di dimensioni “giganti”. Roba da far tremare i polsi!

Un Nemico Insidioso e Raro

Gli MPNST, per chi non li conoscesse, sono sarcomi di alto grado che, come dice il nome, nascono dalle cellule che rivestono i nervi periferici. Hanno la brutta fama di essere invasivi, inclini a recidivare e a dare metastasi. Insomma, non proprio dei compagni di viaggio desiderabili. La resezione chirurgica completa è la strategia d’elezione, ma la strada è tutta in salita. Questi tumori colpiscono più frequentemente tra i 30 e i 50 anni, senza fare distinzioni tra uomini e donne. Spesso, ahimè, sono associati alla neurofibromatosi, rappresentando circa il 5-10% di tutti i sarcomi dei tessuti molli. Pensate che solo una piccola percentuale, tra l’8% e il 16%, si manifesta nella regione della testa e del collo. Quindi, un MPNST gigante proprio sulla sommità del capo è una vera rarità.

La Storia della Nostra Paziente: Una Battaglia Già Iniziata

La protagonista di questa vicenda è una donna di 44 anni, che si è presentata nel nostro ospedale nel luglio 2023. Non era la sua prima battaglia: aveva già subito due resezioni per un MPNST in un altro istituto, nel 2016 e nel 2019. Purtroppo, il nemico era tornato, manifestandosi come una recidiva tre anni dopo l’ultimo intervento. All’esame fisico, la situazione era impressionante: una massa gigante di 12×10 cm sulla sommità della testa, che si elevava per 5 cm dal cuoio capelluto. La superficie era irregolare, la forma sferica, il colore rosa-rosso e la consistenza dura. Al centro, nessun capello. La paziente presentava anche i segni tipici della neurofibromatosi: macchie caffè-latte diffuse su tutto il corpo e più di 60 noduli sottocutanei di varie dimensioni.
Prima di qualsiasi mossa, è stata fondamentale una valutazione completa, che non ha trascurato l’aspetto psicologico. Affrontare una situazione del genere richiede una forza d’animo non indifferente, e il supporto psicologico è cruciale.

L’Unione Fa la Forza: L’Approccio Multidisciplinare

Qui entra in gioco la magia della collaborazione. Il caso è stato discusso e pianificato coinvolgendo diversi specialisti. In particolare, i chirurghi dei Dipartimenti di Neurochirurgia e di Chirurgia Plastica e Ricostruttiva (specializzati anche in ustioni) hanno lavorato fianco a fianco. Questa sinergia è stata la chiave di volta.
Il 4 luglio 2023, dopo un’adeguata preparazione, la paziente è entrata in sala operatoria. Sotto anestesia generale, i neurochirurghi hanno iniziato l’opera di rimozione della lesione. Immaginate la delicatezza necessaria: bisognava asportare il tumore garantendo un’emostasi meticolosa, cioè controllando ogni minima perdita di sangue. Il tumore aveva invaso il periostio (la membrana che ricopre l’osso) nella sua parte centrale, ma c’erano ancora dei margini liberi attorno. Con strumenti specifici, come lo scollaperiostio e il bisturi a ultrasuoni, il tumore è stato rimosso. Particolare attenzione è stata data alle arterie che lo nutrivano, principalmente rami delle arterie temporali superficiali, che sono state coagulate e legate. Il tumore asportato, una volta aperto, assomigliava a un “coperchio di pentola”.

Dopo la rimozione, ci siamo trovati di fronte a un difetto del cuoio capelluto notevole: 13.5 x 11.5 cm, con l’osso cranico esposto al centro. Qui è subentrato il team di Chirurgia Plastica.

Ricostruire e Guarire: L’Arte dell’Innesto Cutaneo

Il piano ricostruttivo era stato definito in anticipo e prevedeva un innesto cutaneo personalizzato. Inizialmente, si è tentato di preparare la superficie ossea con una fresa cranica per favorire un piccolo sanguinamento, ma senza successo immediato nella parte centrale. Il sanguinamento era presente nelle zone circostanti coperte da periostio residuo. Si è quindi proceduto con una tecnica combinata: innesti di cute a spessore parziale prelevati dalla coscia anteriore della paziente e l’applicazione del drenaggio a pressione negativa (Vacuum Sealing Drainage). Questa tecnica è fantastica: si applica una medicazione speciale sulla ferita, sigillata da una pellicola semipermeabile, e poi si collega a un dispositivo che crea una pressione negativa. Questo aiuta a rimuovere fluidi, riduce le infezioni e promuove la crescita di tessuto di granulazione, essenziale per la guarigione. L’intervento è durato 125 minuti, con una perdita di sangue di soli 100 ml. L’esame istologico post-operatorio ha confermato un MPNST a bassa malignità.

Il Secondo Atto: Perfezionare la Ricostruzione

Due settimane dopo, il 18 luglio 2023, la paziente è tornata in sala operatoria per la rimozione delle medicazioni. Buone notizie: il tessuto di granulazione stava crescendo bene attorno alla base! Tuttavia, c’era un’area centrale di 7.5 x 4.5 cm dove non si era formato. Nessun problema, il piano B era pronto. Un neurochirurgo ha utilizzato nuovamente la fresa cranica per creare dei piccoli fori nell’osso in quell’area, raggiungendo la dura madre, fino a visualizzare un minimo gemizio di sangue dallo strato diploico e dalla dura madre. Questi forellini, distanziati di 1-2 cm, servono a stimolare l’attecchimento dell’innesto.
Successivamente, il chirurgo plastico ha prelevato un sottilissimo innesto di cute “a spessore di rasoio” (razor-thin graft) dalla coscia anteriore, questa volta includendo anche i follicoli piliferi, e lo ha posizionato sull’area rimanente. Questo secondo intervento è durato 95 minuti.
Nove giorni dopo, il 27 luglio, le medicazioni sono state rimosse. L’innesto cutaneo aveva attecchito magnificamente! La cute era di un bel colore rosa-rosso, morbida al tatto e aderiva perfettamente al cranio. L’unico piccolo neo era una fusione non perfetta tra l’innesto e il cuoio capelluto normale ai margini, ma era un dettaglio minore rispetto al risultato complessivo.

Un Lieto Fine e Importanti Lezioni

La paziente è stata seguita attentamente. A tre mesi dalla dimissione, l’innesto aveva quasi completamente guarito il difetto del cuoio capelluto. Il nuovo scalpo era in ottime condizioni, senza ulcerazioni, necrosi o cicatrici ipertrofiche. E la cosa più importante: nessun segno di recidiva del tumore durante tutto il periodo di follow-up, che si è esteso fino ad aprile 2024. La paziente era, comprensibilmente, molto soddisfatta del trattamento e del risultato.
Questo caso sottolinea alcuni punti fondamentali:

• La resezione chirurgica completa resta il cardine del trattamento per gli MPNST localizzati.
• Una valutazione preoperatoria completa (severità della malattia, stato di salute generale, stato mentale) è imprescindibile.
• L’approccio multidisciplinare permette di personalizzare il trattamento e ottenere risultati migliori, evitando trasferimenti tra reparti e lunghe attese.
• Il controllo meticoloso del sanguinamento intraoperatorio è cruciale, specialmente in lesioni così vascolarizzate. Tecniche come la legatura preventiva delle arterie nutrici o l’uso di bisturi a ultrasuoni sono state efficaci.
• Tecniche avanzate di riparazione del cuoio capelluto, come gli innesti cutanei combinati con il vacuum sealing drainage e la preparazione dell’osso cranico, sono essenziali per la sicurezza chirurgica, l’efficacia e la soddisfazione del paziente.

La gestione degli MPNST della testa e del collo, soprattutto quelli giganti, è una vera sfida. L’emostasi, ad esempio, può essere complicata dalla dimensione della lesione e dalla ricca vascolarizzazione. Nel nostro caso, la marcatura preoperatoria delle arterie e la loro attenta gestione durante l’intervento hanno permesso di limitare la perdita ematica.
La collaborazione tra neurochirurghi, che si sono occupati della rimozione del tumore e dell’emostasi, e i chirurghi plastici, che hanno gestito la complessa ricostruzione del cuoio capelluto nella stessa seduta operatoria, è stata la vera arma vincente. Questo approccio integrato ha garantito non solo la radicalità oncologica ma anche un eccellente risultato estetico e funzionale, migliorando significativamente la qualità di vita della paziente. Una storia che, spero, possa ispirare e dare speranza!

Fonte: Springer