Arco Aortico a Destra e Aneurisma Toracico: Una Sfida Vinta con l’Endovascolare

Immaginate l’autostrada principale del nostro corpo, l’aorta, che invece di curvare a sinistra come fa nella stragrande maggioranza delle persone, decide di prendere una deviazione e curvare a destra. Raro, vero? Si chiama arco aortico destro ed è una variante anatomica congenita piuttosto insolita. Ora, immaginate che su questa strada “alternativa” si formi un rigonfiamento pericoloso, un aneurisma, proprio nel tratto toracico discendente. Una combinazione esplosiva che rappresenta una vera sfida per noi medici.

Recentemente, ci siamo trovati di fronte proprio a una situazione del genere: un paziente con un aneurisma dell’aorta toracica discendente e questa rara anomalia dell’arco aortico. Come intervenire? La chirurgia tradizionale a cielo aperto è complessa, ma anche l’approccio mininvasivo endovascolare (TEVAR) presenta delle difficoltà tecniche non indifferenti. Voglio raccontarvi come abbiamo affrontato e superato questa sfida.

Cos’è l’Arco Aortico Destro? Una Rara Variazione Anatomica

L’arco aortico destro è un’anomalia congenita che si verifica in circa lo 0,1% della popolazione, con una leggera prevalenza maschile. In pratica, durante lo sviluppo embrionale, l’arco aortico si forma sul lato destro invece che sul sinistro. Esistono diverse classificazioni, come quella di Edwards, che descrivono le varianti in base a come si originano i vasi sanguigni principali (arterie succlavie e carotidi). Le più comuni sono:

• Arco destro con arteria succlavia sinistra aberrante (che origina per ultima e passa dietro l’esofago).
• Arco destro con origine speculare dei vasi (mirror image branching).
• Arco destro con isolamento dell’arteria succlavia sinistra.

La presenza di un aneurisma in associazione a questa anomalia è ancora più rara. I sintomi possono essere il classico dolore toracico o alla schiena, ma a volte, proprio a causa dell’anatomia particolare, possono essere atipici, come la disfagia (difficoltà a deglutire), dovuta alla compressione sull’esofago.

Un Paziente, un Dolore al Petto e una Sorpresa Anatomica

Il nostro caso riguardava un uomo di 55 anni, arrivato in ospedale con dolore al petto. Fortunatamente, era emodinamicamente stabile e gli esami iniziali hanno escluso un infarto acuto. È stata quindi eseguita un’Angio-TC (Tomografia Computerizzata con mezzo di contrasto), che ha svelato la doppia diagnosi: un voluminoso aneurisma dell’aorta toracica discendente (ben 10,3 cm di diametro!) e un arco aortico destro.
L’anatomia era particolarmente complessa: i quattro vasi principali dell’arco originavano indipendentemente e in un ordine insolito: arteria carotide comune sinistra (aberrante), arteria carotide comune destra, arteria succlavia destra (aberrante) e, infine, l’arteria succlavia sinistra retroesofagea. Questo quadro corrispondeva al tipo II della classificazione di Edwards.

TEVAR: La Scelta Mininvasiva per un Caso Complesso

Dopo un’attenta valutazione da parte del nostro team multidisciplinare dedicato all’aorta (composto da radiologi interventisti, cardiochirurghi e anestesisti), abbiamo deciso che la riparazione endovascolare toracica (TEVAR) fosse l’opzione migliore. Si tratta di una tecnica mininvasiva che prevede l’inserimento di un’endoprotesi (uno stent ricoperto) attraverso le arterie femorali (all’inguine) per escludere l’aneurisma dal flusso sanguigno, senza dover aprire il torace.
Tuttavia, sapevamo che sarebbe stata una procedura tecnicamente impegnativa.

Navigare nell’Ignoto: Le Difficoltà Tecniche

Il problema principale? L’arco aortico destro e l’origine “anomala” dei vasi rendevano l’orientamento e il posizionamento preciso dell’endoprotesi un vero rompicapo. Durante l’angiografia iniziale (l’iniezione di contrasto per visualizzare i vasi), nonostante diverse proiezioni, identificare con certezza l’origine di ciascun vaso era estremamente difficile. La precisione qui è tutto: sbagliare il posizionamento dell’endoprotesi può avere conseguenze gravi, come coprire vasi importanti o non sigillare correttamente l’aneurisma.

L’Ingegno al Servizio della Precisione: Come Abbiamo Superato l’Ostacolo

Qui è entrata in gioco l’esperienza del team. Per avere una mappa chiara dell’anatomia durante la procedura, abbiamo deciso di ottenere un accesso vascolare anche dalle braccia. Abbiamo punto entrambe le arterie brachiali e inserito piccoli introduttori. Da lì, siamo riusciti a cateterizzare selettivamente le arterie succlavie destra e sinistra. Questo ci ha permesso di “marcare” l’origine di questi vasi e, di conseguenza, identificare con precisione l’origine di tutti e quattro i tronchi sopraortici durante l’angiografia principale eseguita dalla via femorale.
Abbiamo utilizzato due endoprotesi toraciche GORE c-TAG. Questi dispositivi hanno la caratteristica utile di poter essere rilasciati parzialmente (circa al 50%), permettendo un controllo continuo del flusso sanguigno e dando la possibilità di visualizzare e rifinire il posizionamento prima del rilascio completo. Hanno anche un controllo dell’angolazione che aiuta ad adattare l’endoprotesi alla curvatura dell’aorta.
A causa della zona di atterraggio prossimale (il tratto di aorta sana sopra l’aneurisma) piuttosto corta, abbiamo dovuto coprire l’origine dell’arteria succlavia sinistra con la prima endoprotesi (all’epoca non erano disponibili endoprotesi con branche dedicate nel nostro paese). Successivamente, abbiamo posizionato la seconda endoprotesi più in basso, nell’aorta discendente. Infine, abbiamo utilizzato un palloncino per modellare le estremità dell’endoprotesi e assicurarci che aderissero perfettamente alla parete aortica.

Successo! Esclusione dell’Aneurisma e Recupero Rapido

L’angiografia finale ha mostrato quello che speravamo: l’aneurisma era completamente escluso dal flusso sanguigno e non c’erano segni di endoleak (perdite di sangue attorno all’endoprotesi). Il paziente ha avuto un decorso post-operatorio regolare ed è stato dimesso dopo soli 4 giorni.
La conferma definitiva del successo è arrivata con la TAC di controllo eseguita 10 mesi dopo l’intervento: le endoprotesi erano perfettamente posizionate e pervie, la sacca aneurismatica si era completamente trombizzata (chiusa) e non c’era traccia di endoleak. Il paziente stava bene, era asintomatico e non ha mai lamentato problemi di circolazione al braccio sinistro (claudicatio), nonostante la copertura dell’arteria succlavia.

TEVAR e Arco Aortico Destro: Una Combinazione Possibile ma Impegnativa

Questo caso ci insegna che, sebbene tecnicamente impegnativo, il trattamento endovascolare (TEVAR) è un’opzione fattibile ed efficace anche per aneurismi toracici in pazienti con la rara anomalia dell’arco aortico destro. La chiave del successo risiede in una pianificazione preoperatoria meticolosa, basata su immagini TC di alta qualità, nella disponibilità di un team multidisciplinare esperto (il cosiddetto “Aortic Team”) e nell’utilizzo di tecnologie endovascolari avanzate. La capacità di adattare la tecnica, come nel nostro caso con l’accesso brachiale bilaterale, è stata fondamentale.
Certo, sono necessari ulteriori studi e dati a lungo termine per confermare la sicurezza e l’efficacia di questa strategia nel tempo, ma i risultati preliminari, come il nostro, sono decisamente incoraggianti. Affrontare queste rare complessità anatomiche con tecniche mininvasive è una delle frontiere affascinanti della medicina cardiovascolare moderna.

Fonte: Springer