Pupilla Fissa Post-ICL: Un Caso Incredibile di Sindrome di Urrets-Zavalia (e Come L’Abbiamo Risolto!)

Ciao a tutti! Oggi voglio portarvi dietro le quinte di un caso clinico che ci ha tenuti con il fiato sospeso e che, alla fine, ci ha regalato grandi soddisfazioni e importanti lezioni. Parleremo di un “effetto collaterale” piuttosto raro ma insidioso della chirurgia oculare: la Sindrome di Urrets-Zavalia. Nello specifico, vedremo come si è manifestata dopo un intervento di impianto di lenti fachiche ICL (Implantable Collamer Lens) e, soprattutto, come siamo riusciti a venirne a capo con un approccio un po’ fuori dagli schemi.

Immaginate la scena: una giovane donna di 33 anni, cinese Han, decide di dire addio a miopia e astigmatismo grazie alle ICL. Intervento eseguito con successo su entrambi gli occhi, in giorni separati. Sembra tutto perfetto, no? E invece, nel giro di una decina di giorni, l’occhio sinistro, operato per primo, inizia a presentare un problema tanto strano quanto preoccupante: la pupilla comincia a dilatarsi progressivamente, fino a diventare fissa, immobile. Un bel rompicapo, ve lo assicuro, anche perché in Cina non risultavano casi documentati di questa sindrome post-ICL.

Un Inizio Promettente, Poi la Sorpresa

La nostra paziente aveva una miopia e un astigmatismo che correggevamo con delle ICL toriche. L’intervento sull’occhio sinistro va liscio. Al momento delle dimissioni, tutto nella norma: cornea trasparente, camera anteriore tranquilla, pressione intraoculare (IOP) a 15 mmHg. Il giorno dopo, però, la paziente avverte un leggero malessere, un po’ di vertigini, ma la vista è buona e non ci fa troppo caso. Il pomeriggio, prima di operare il secondo occhio, ricontrolliamo il sinistro: sorpresa! Acuità visiva ottima (20/20), ma la IOP è schizzata a 40 mmHg! La pupilla è dilatata a 4-5 mm e non reagisce alla luce. In più, notiamo parecchi pigmenti fluttuanti in camera anteriore. Panico? No, sangue freddo e terapia immediata per abbassare la pressione e ridurre l’infiammazione.

Nonostante ciò, la paziente insiste per procedere con l’intervento all’occhio destro, che viene eseguito come da programma. Le dimensioni delle ICL impiantate sono identiche per entrambi gli occhi. Dopo 4 ore di osservazione, la paziente viene dimessa con una IOP di 20 mmHg a destra e 26 mmHg a sinistra. Nei giorni successivi, la IOP si normalizza in entrambi gli occhi, attestandosi su valori ottimali. L’infiammazione nell’occhio sinistro si riduce, ma la pupilla resta lì, dilatata a 4.5 mm, senza riflesso fotomotore. Prescriviamo la terapia standard e fissiamo un controllo dopo una settimana.

La Pupilla “Impazzisce”: Cosa Sta Succedendo?

Sei giorni dopo, la paziente torna prima del previsto: la pupilla dell’occhio sinistro si è allargata ulteriormente, arrivando a circa 6 mm, con una forma leggermente ellittica e ancora nessun riflesso alla luce. Iniziamo a grattarci la testa. Controlliamo il “vault”, cioè lo spazio tra la superficie anteriore del cristallino e la superficie posteriore della ICL. È un parametro cruciale per valutare il corretto dimensionamento della lente. In entrambi gli occhi il vault è normale, circa uno spessore corneale (690 µm a destra, 650 µm a sinistra, misurato con OCT del segmento anteriore). Proviamo a instillare collirio a base di pilocarpina nell’occhio sinistro per far restringere la pupilla: si contrae fino a circa 4 mm, e notiamo che il vault aumenta leggermente (1.2 spessori corneali), il che è un po’ atipico.

Nonostante la terapia con pilocarpina tre volte al giorno, al nono giorno post-operatorio, la pupilla sinistra è ancora più dilatata, fissa a circa 7 mm. Anche dopo quattro gocce di pilocarpina, non si restringe oltre i 4.5 mm. Al dodicesimo giorno, misuriamo di nuovo il vault a pupilla dilatata: 390 µm. Notiamo che la forma ovale della pupilla dilatata sembra corrispondere all’orientamento della ICL torica. E, cosa ancora più strana, il vault dell’occhio sinistro aumentava dopo la contrazione pupillare, contrariamente a quanto accade di solito. Qui scatta il campanello d’allarme: e se, nonostante un vault “normale”, la lente ICL fosse semplicemente troppo grande per quell’occhio, causando un’irritazione meccanica?

L’ipotesi era che la paralisi dello sfintere pupillare fosse dovuta sia all’aumento della pressione intraoculare che alle dimensioni eccessive della ICL torica. Quindi, la soluzione logica sarebbe stata sostituire la ICL con una più piccola. Peccato che, a causa della pandemia di COVID-19, i tempi di preparazione per una nuova ICL torica su misura fossero di 3-4 mesi! Un’eternità, in queste condizioni.

Un Piano B Audace: Il Riposizionamento della Lente

Cosa fare? Lasciare la paziente così per mesi, con una pupilla fissa e dilatata, era impensabile. Dopo un’attenta discussione e ottenuto il suo consenso, abbiamo optato per una strategia inedita: riposizionare la ICL torica esistente. La lente originale era da 12.6 mm, posizionata orizzontalmente con una rotazione di 17° in senso orario. L’idea era di ruotarla in posizione verticale. Questo ci avrebbe permesso di simulare l’effetto di una lente più piccola (una 12.6 mm verticale equivale circa a una 12.1 mm orizzontale) e vedere se la pupilla reagiva positivamente, prima di ordinare la nuova lente definitiva.

L’intervento di riposizionamento viene eseguito senza utilizzare ulteriori farmaci midriatici. La vista dell’occhio sinistro cala a 20/50, ma per la paziente, non essendo l’occhio dominante, era un disagio accettabile pur di vedere un miglioramento della pupilla. E i risultati non si fanno attendere: dopo il riposizionamento, la pupilla smette di dilatarsi ulteriormente, anzi, inizia gradualmente a ridursi e a tornare rotonda. Dopo due settimane, osserviamo un leggero riflesso fotomotore, che diventa normale circa un mese dopo. Bingo! La nostra ipotesi era corretta: il problema era la dimensione, o meglio, l’ingombro della lente in quella specifica posizione.

Un mese dopo il riposizionamento, un esame con biomicroscopia ad ultrasuoni (UBM) rivela delle piccole cisti ciliari nell’occhio sinistro, non viste prima. Forse l’attrito tra le anse della ICL e queste cisti aveva causato il rilascio di pigmento, bloccando l’angolo camerulare e provocando l’aumento temporaneo della IOP, con conseguente ischemia dell’iride e dilatazione pupillare. Una volta danneggiato lo sfintere, la ICL, in posizione orizzontale, risultava relativamente troppo grande, continuando a irritare l’iride e il corpo ciliare.

La Sostituzione e il Lieto Fine

Finalmente, dopo più di due mesi dalla prima operazione (al 75° giorno), arriva la nuova ICL torica da 12.6 mm verticale. Procediamo con l’intervento di sostituzione. Immediatamente dopo, usiamo carbacolo per indurre miosi. E da lì in poi, è tutta discesa: la pupilla dell’occhio sinistro torna gradualmente alla normalità. Un mese dopo la sostituzione, misura circa 5-6 mm di diametro, con riflesso fotomotore normale. Tre mesi dopo, il recupero è completo, la pupilla è perfetta, i riflessi normali, la vista 20/20 in entrambi gli occhi, IOP e vault nella norma. Un sospiro di sollievo enorme per tutti!

Cos’è la Sindrome di Urrets-Zavalia e Cosa Abbiamo Imparato

La Sindrome di Urrets-Zavalia (UZS), descritta per la prima volta nel 1963, è caratterizzata da una pupilla fissa e dilatata (midriasi fissa). Si pensa sia legata a un’ischemia dell’iride, spesso scatenata da un brusco aumento della pressione intraoculare. Può verificarsi dopo vari tipi di chirurgia oculare, non solo impianto ICL, ma anche cheratoplastica, cataratta, glaucoma.

I fattori di rischio includono:

• Aumento della IOP
• Uso di agenti midriatici
• Cheratocono (anche se non presente in quasi tutti gli impianti ICL)
• Residui di materiale viscoelastico
• Infiammazione in camera anteriore

La prognosi è variabile. Se la IOP viene controllata rapidamente e non c’è stimolazione continua dell’iride, la pupilla può recuperare parzialmente. Se l’ipertensione oculare dura a lungo, il danno può essere irreversibile. In letteratura ci sono casi di UZS post-ICL torica in cui, nonostante un rapido controllo della IOP, le pupille non sono guarite completamente. In alcuni di questi, non si era considerata l’ipotesi di una lente troppo grande perché il vault sembrava normale. In altri, anche dopo la sostituzione delle ICL, le pupille non sono tornate alla normalità e si sono sviluppate cataratte.

Il nostro caso è stato diverso e il trattamento senza precedenti. L’aumento della IOP è stato moderato e rapidamente controllato. Non c’era edema corneale. Eppure, la pupilla continuava a dilatarsi nei 10 giorni successivi, con un vault sempre normale. Questo ci ha convinto che la dimensione “assoluta” della ICL, in relazione all’anatomia di quell’occhio specifico, fosse il vero colpevole.

Una lezione fondamentale che abbiamo tratto è che il vault non è l’unico criterio per giudicare l’adeguatezza dimensionale di una ICL. Anche con un vault tra 250 e 750 µm (considerato normale), una lente può essere troppo grande e causare irritazione continua al corpo ciliare e all’iride. Nel nostro caso, in posizione orizzontale, il vault aumentava con la miosi (atipico), mentre in posizione verticale diminuiva con la miosi (tipico), confermando che la lente era troppo grande in orizzontale.

Il riposizionamento provvisorio si è rivelato una mossa vincente, una sorta di “simulazione predittiva” per lo scambio pianificato. Ha evitato di dover rimuovere la ICL e aspettare un recupero pupillare incerto prima di decidere se e quale lente reimpiantare. È cruciale, in questi casi di midriasi, minimizzare l’uso di farmaci midriatici per non peggiorare la disfunzione dello sfintere irideo. I farmaci miotici vanno usati solo per valutare la funzione dello sfintere, non come terapia di routine.

In Conclusione

Questo caso ci ha insegnato tantissimo. Quando si verifica una midriasi persistente (Sindrome di Urrets-Zavalia) dopo un impianto ICL, è essenziale valutare se la dimensione della lente è appropriata, oltre a controllare la IOP. Il vault è un indicatore importante, ma non l’unico. E in attesa di una lente sostitutiva, che spesso richiede tempi lunghi per la personalizzazione, un riallineamento provvisorio può offrire preziose indicazioni. Un’esperienza complessa, ma con un lieto fine che ci riempie di orgoglio e che speriamo possa essere d’aiuto ad altri colleghi chirurghi.

Fonte: Springer