Sindrome di Kounis e Sepsi: Quando un’Allergia Colpisce il Cuore di un Bambino

Ciao a tutti! Oggi voglio parlarvi di qualcosa di piuttosto raro, ma incredibilmente importante, soprattutto quando si tratta dei nostri piccoli: la Sindrome di Kounis. Magari non ne avete mai sentito parlare, ed è proprio per questo che è fondamentale accendere i riflettori su questa condizione. Immaginate un’allergia, una reazione di ipersensibilità, che però non si limita a causare orticaria o problemi respiratori, ma va a colpire direttamente il cuore, scatenando eventi simili a un infarto. Sembra fantascienza, vero? Eppure, è reale.

Recentemente, mi sono imbattuto in un caso clinico che mi ha profondamente colpito e che sottolinea quanto possa essere subdola e pericolosa questa sindrome, specialmente in età pediatrica, dove è ancora più rara e spesso non viene riconosciuta. Vi racconto la storia, tragica purtroppo, di una bambina di 4 anni.

Una Storia Che Fa Riflettere

Questa piccola paziente, che soffriva già di una sindrome da vomito ciclico (una condizione di per sé complessa), è arrivata d’urgenza in terapia intensiva pediatrica. Era estremamente letargica, pallida, rispondeva a malapena agli stimoli. Cos’era successo? Circa 30 minuti prima, le era stata fatta la seconda iniezione intramuscolare di ceftriaxone (un antibiotico comune) e lidocaina (un anestetico locale). I genitori avevano portato la bimba dal medico perché aveva febbre alta, vomito e diarrea da un paio di giorni. Sospettando un’infezione batterica, e data la situazione acuta, era stato prescritto il ceftriaxone in modo empirico, cioè basandosi sull’esperienza clinica in attesa di esami più specifici.

Nessuna storia di allergie note, vaccinazioni in regola. Sembrava una “normale” infezione gastrointestinale un po’ aggressiva. Ma dopo quella seconda dose di antibiotico, il crollo.

Il Crollo Improvviso e la Diagnosi Complessa

All’arrivo in ospedale, la situazione era già critica. I parametri vitali erano preoccupanti: tachicardia (battito cardiaco accelerato), tachipnea (respiro veloce), pressione sanguigna prima alta e poi drasticamente bassa (segno di shock), cianosi intorno alla bocca (mancanza di ossigeno). Gli esami del sangue hanno rivelato un quadro allarmante:

• Grave acidosi metabolica (il sangue era troppo acido)
• Leucocitosi neutrofila (globuli bianchi alti, segno di infezione/infiammazione)
• Disfunzione renale (i reni non funzionavano bene, la bimba non urinava da 24 ore)
• Enzimi cardiaci alle stelle (troponina I e CK-MB), indicatori di danno al muscolo cardiaco
• Ipoglicemia (basso livello di zuccheri nel sangue)
• Problemi di coagulazione

L’elettrocardiogramma (ECG) mostrava chiari segni di ischemia miocardica subendocardica, cioè una sofferenza del muscolo cardiaco dovuta a insufficiente apporto di sangue e ossigeno. L’ecocardiogramma ha confermato un grave danno alla funzione del cuore, con una frazione di eiezione (la percentuale di sangue che il cuore pompa ad ogni battito) scesa a un drammatico 15% (un valore normale è sopra il 55-60%!). Una radiografia del torace ha inoltre evidenziato una polmonite bilaterale.

Ci trovavamo di fronte a un quadro devastante: sepsi (un’infezione gravissima diffusa in tutto il corpo), shock settico, sindrome da disfunzione multiorgano (MODS) e, contemporaneamente, i segni di un evento coronarico acuto scatenato dalla reazione al farmaco. Questa combinazione letale è proprio la Sindrome di Kounis che si innesta su una situazione già critica.

Cos’è Esattamente la Sindrome di Kounis?

Descritta per la prima volta nel 1950, ma solo nel 2009 nel primo caso pediatrico, la Sindrome di Kounis è definita come la comparsa di una sindrome coronarica acuta (angina instabile, infarto miocardico) scatenata da una reazione allergica o di ipersensibilità. In pratica, durante una reazione allergica, cellule come i mastociti rilasciano una cascata di mediatori infiammatori (istamina, triptasi, leucotrieni, ecc.). Queste sostanze possono provocare uno spasmo delle arterie coronarie (i vasi che portano sangue al cuore) o favorire la rottura di placche aterosclerotiche preesistenti (più comune negli adulti) e la formazione di trombi, bloccando il flusso sanguigno al muscolo cardiaco.

Esistono principalmente tre varianti:

• Tipo I: Spasmo coronarico in persone senza malattia coronarica preesistente (come probabilmente nel caso della bambina).
• Tipo II: Rottura di placca o erosione in persone con malattia coronarica.
• Tipo III: Trombosi di uno stent coronarico.

La diagnosi si basa sulla combinazione di sintomi clinici (dolore toracico, sintomi allergici come orticaria, angioedema, difficoltà respiratorie, ipotensione), alterazioni dell’ECG (come sopraslivellamento o sottoslivellamento del tratto ST, come nel nostro caso) ed elevazione degli enzimi cardiaci. Il problema è che, specialmente nei bambini o in pazienti già molto gravi per altri motivi (come la sepsi), i sintomi possono essere mascherati o difficili da interpretare.

I Trigger: Non Solo Farmaci

Cosa può scatenare la Sindrome di Kounis? La lista è lunga e variegata:

• Farmaci: Antibiotici (soprattutto beta-lattamici come penicilline e cefalosporine – il ceftriaxone è una cefalosporina!), anti-infiammatori non steroidei (FANS), anestetici (la lidocaina usata nel caso della bimba è un potenziale trigger, anche se raro nei bambini), mezzi di contrasto, e molti altri.
• Alimenti: Frutta secca, crostacei, latte, uova, ecc.
• Punture di insetti: Api, vespe, calabroni.
• Altro: Lattice, vaccini (molto raramente), condizioni ambientali.

Nel caso specifico, l’associazione temporale stretta (30 minuti) tra la somministrazione di ceftriaxone-lidocaina e il collasso cardiovascolare punta fortemente il dito verso una reazione di ipersensibilità a uno o entrambi i farmaci come causa scatenante dell’evento cardiaco acuto. È interessante notare che, sebbene la reattività incrociata tra penicilline e cefalosporine sia considerata bassa, non è impossibile. E questo ci ricorda quanto sia importante usare gli antibiotici con cautela e solo quando strettamente necessario.

Un Destino Segnato dalla Complessità

Purtroppo, nonostante tutti gli sforzi dell’équipe medica in terapia intensiva – ventilazione meccanica, farmaci per sostenere il cuore e la pressione (dobutamina, noradrenalina, dopamina, levosimendan), corticosteroidi per l’infiammazione e la reazione allergica (idrocortisone, desametasone), antistaminici (clorpiramina), sedazione (morfina, diazepam) e un antibiotico ad ampio spettro diverso (meropenem) – la situazione della bambina è precipitata. La combinazione micidiale di sepsi gravissima, che già da sola stava causando danni a multipli organi (polmoni, reni, cervello, ghiandole surrenali – l’autopsia ha rivelato la sindrome di Waterhouse-Friderichsen, un’emorragia massiva delle surrenali tipica di sepsi fulminanti), e la Sindrome di Kounis che ha compromesso irrimediabilmente il cuore, non le ha lasciato scampo. Meno di 24 ore dopo l’arrivo in terapia intensiva, il suo cuoricino si è fermato.

Cosa Impariamo da Questa Tragedia?

Questo caso è un doloroso promemoria. La Sindrome di Kounis, sebbene rara, esiste anche nei bambini e può essere fatale. La sua diagnosi è una vera sfida, specialmente quando si sovrappone a condizioni critiche come la sepsi.
È fondamentale che noi medici, soprattutto pediatri e medici d’urgenza, manteniamo un alto indice di sospetto. Quando un bambino, specialmente se ha ricevuto un farmaco di recente, mostra segni inspiegabili di compromissione cardiaca (alterazioni ECG, enzimi cardiaci mossi, shock), dobbiamo pensare anche alla Sindrome di Kounis.
Riconoscerla precocemente potrebbe, in alcuni casi, permettere di adottare strategie terapeutiche mirate e migliorare l’esito. È una chiamata alla vigilanza, alla preparazione multidisciplinare e alla consapevolezza di fronte a quadri clinici complessi e potenzialmente ingannevoli. Una lezione amara, ma necessaria per provare a salvare altre vite in futuro.

Fonte: Springer