Rene a Ferro di Cavallo e Tubercolosi: Quando Due Rarità si Incontrano in un Caso Clinico Affascinante

Ciao a tutti! Oggi voglio parlarvi di una storia clinica davvero particolare, una di quelle che ti fanno capire quanto sia incredibile e complesso il corpo umano e quanto la medicina possa essere un’avventura diagnostica e terapeutica. Immaginate un po’: ci troviamo di fronte a una condizione già di per sé non comune, il rene a ferro di cavallo, una malformazione congenita in cui i due reni sono fusi insieme nella parte inferiore, assumendo appunto una forma a “U” o a ferro di cavallo. Ora, aggiungete a questo quadro un’altra protagonista, insidiosa e storicamente temuta: la tubercolosi, ma in una localizzazione decisamente insolita, quella renale. Ecco, la combinazione di queste due entità – tubercolosi renale in un rene a ferro di cavallo (che potremmo chiamare HSKTB, dall’inglese Horseshoe Kidney Tuberculosis) – è un evento estremamente raro. E proprio di un caso così voglio raccontarvi oggi.

Un Anno di Mistero: Dai Sintomi Sospetti alla Diagnosi Inattesa

Tutto inizia con un uomo di 43 anni. Per circa un anno, lotta con sintomi fastidiosi: frequenza e urgenza urinaria. La prima diagnosi che riceve è quella di prostatite, un’infiammazione della prostata piuttosto comune. Ma c’è qualcosa che non torna. A questi sintomi si aggiunge una febbricola persistente, subdola, che compare ogni pomeriggio e sera, con temperature che oscillano tra i 37°C e i 39°C. Un anno intero così. Immaginate la frustrazione e la preoccupazione.

Finalmente, nel maggio 2021, decide di rivolgersi a un centro urologico specializzato. Gli esami delle urine mostrano subito qualcosa di anomalo: globuli bianchi (WBC) e globuli rossi (RBC) a livelli elevati (+++). Si decide di approfondire con una TAC (Tomografia Assiale Computerizzata), inizialmente senza mezzo di contrasto per una diagnosi più rapida e per evitare potenziali danni ai reni dal contrasto stesso. Ed ecco la prima sorpresa: l’uomo ha un rene a ferro di cavallo. Ma non è tutto. La parte destra di questo rene fuso mostra segni che fanno subito pensare alla tubercolosi renale: la struttura del tessuto (parenchima) non è omogenea, ci sono aree più scure (ipoattenuazione), il rene è dilatato (idronefrosi) e la parte esterna (corticale) è assottigliata. Anche l’uretere destro appare dilatato e si notano linfonodi ingrossati nella zona retroperitoneale. Ah, e come se non bastasse, ci sono anche dei calcoli nel rene sinistro e segni di infiammazione nel polmone destro.

Le analisi delle urine vengono ripetute, confermando i risultati. A questo punto, si cerca la prova definitiva della tubercolosi. Non potendo eseguire una coltura specifica per il bacillo della tubercolosi nelle urine (richiede laboratori specializzati), si opta per la ricerca dei bacilli alcol-acido resistenti (AFB) con un esame microscopico diretto (striscio). Nel giugno 2021, il risultato arriva: positivo (2 campioni su 3)! La diagnosi di tubercolosi renale è praticamente certa.

La Sfida Terapeutica: Un Rene Speciale e un Nemico Insidioso

Curare la tubercolosi renale è già complesso, ma farlo in un rene a ferro di cavallo lo è ancora di più. Perché? Beh, la fusione dei reni e le possibili anomalie dei vasi sanguigni (che in questi reni sono spesso “disordinati”) rendono ogni decisione, soprattutto chirurgica, molto delicata. C’è il rischio di danneggiare la parte sana, di non riuscire a rimuovere tutta l’infezione o, peggio, di diffonderla.

Inizialmente, vista la funzionalità renale che iniziava a peggiorare, si comincia una terapia anti-tubercolare con due farmaci: isoniazide (INH) e rifampicina (RIF), monitorando attentamente i reni. Purtroppo, la risposta non è ottimale. Così, a luglio 2021, si passa al regime standard a quattro farmaci, aggiungendo pirazinamide (PZA) ed etambutolo (EMB). Una TAC di controllo con mezzo di contrasto in agosto mostra un lieve miglioramento dell’idronefrosi, ma conferma che le alterazioni nel rene destro, nell’uretere destro e nella parete destra della vescica sono dovute alla tubercolosi. La situazione è seria.

La Decisione Chirurgica: Un Taglio Netto per Salvare il Futuro

A questo punto, dopo un consulto con l’equipe chirurgica, il paziente prende una decisione coraggiosa: opta per la chirurgia. L’obiettivo è rimuovere la parte malata del rene (la metà destra e una porzione dell’istmo, la parte centrale fusa) per eradicare l’infezione e, soprattutto, proteggere la funzionalità del rene sinistro, che fortunatamente sembrava conservata. Perché questa scelta, anche se la TAC mostrava ancora una minima funzione nel rene destro? I motivi sono chiari:

• Il danno da TB era esteso.
• La funzionalità del rene destro era scarsa e con poche possibilità di recupero.
• C’era il rischio concreto che l’infezione potesse “attraversare” l’istmo e colpire anche il rene sinistro.

Si decide quindi per una eminefrectomia destra laparoscopica, un intervento mininvasivo eseguito attraverso piccole incisioni, che permette una ripresa più rapida. I calcoli nel rene sinistro? Verranno trattati in un secondo momento, una volta risolta l’emergenza tubercolosi.

Dentro la Sala Operatoria (Virtualmente) e il Recupero Post-Operatorio

L’intervento, eseguito il 20 agosto 2021, non è una passeggiata. Come previsto, l’anatomia è complessa: i chirurghi trovano molteplici arterie renali (3-4) che irrorano il rene destro, richiedendo una dissezione meticolosa e la legatura attenta di ciascuna. Ci sono anche molte aderenze, tessuti cicatriziali che incollano gli organi tra loro, a complicare ulteriormente le manovre. L’uretere destro viene legato e tagliato. L’istmo, la porzione di tessuto renale che collega i due reni, viene accuratamente sezionato, rimuovendo circa un quarto della sua porzione destra. La parte tagliata dell’istmo viene poi suturata con cura per evitare sanguinamenti o perdite di urina. Un lavoro di alta precisione!

Dopo l’intervento, il paziente continua la terapia anti-tubercolare a quattro farmaci. Inizialmente, gli viene somministrato anche un antibiotico (linezolid) per coprire eventuali infezioni batteriche concomitanti, ma sviluppa una reazione allergica e si deve cambiare terapia (ciprofloxacina). La febbre, però, non molla subito. Nei primi tre giorni post-operatori raggiunge picchi di 39.2°C, per poi scendere gradualmente dal sesto giorno, attestandosi tra 37.5°C e 38.2°C. Questa febbre persistente è probabilmente dovuta alla gravità dell’infezione tubercolare preesistente, forse esacerbata dalla manipolazione chirurgica (che può causare una temporanea diffusione dei batteri nel sangue, la batteriemia tubercolare) e da una possibile sovrainfezione batterica.

Si decide quindi di potenziare la terapia antibiotica con meropenem e vancomicina per via endovenosa. Lentamente, la temperatura inizia a stabilizzarsi. Dopo un consulto infettivologico e la riduzione graduale degli antibiotici, il paziente viene finalmente dimesso il 6 settembre 2021. La battaglia non è finita: continua la terapia anti-TB presso un centro specializzato, passando poi a un regime a due farmaci (INH e RIF) per un anno intero. La buona notizia? La sua temperatura corporea torna definitivamente alla normalità due mesi dopo l’intervento. L’esame istologico del tessuto renale rimosso conferma senza ombra di dubbio la diagnosi: tubercolosi renale con estesa necrosi caseosa (il tipico danno tissutale causato dalla TB).

Un Lieto Fine e Lezioni Apprese

La storia ha anche un seguito interessante. Nell’aprile 2022, il paziente torna in ospedale. Uno dei calcoli che aveva nel rene sinistro si è mosso, incastrandosi alla fine dell’uretere e causando dolore e febbre. Viene posizionato uno stent ureterale (un tubicino temporaneo) e, a luglio 2022, i calcoli vengono rimossi con successo tramite un intervento endoscopico (RIRS – Retrograde Intrarenal Surgery).

Questa seconda “visita” offre l’opportunità preziosa di un follow-up a lungo termine. A tre anni dal primo intervento per la tubercolosi, il paziente sta bene, è soddisfatto del risultato e, cosa più importante, non ha avuto recidive della tubercolosi.

Cosa ci insegna questa storia incredibile? Innanzitutto, che anche in casi estremamente rari e complessi come la tubercolosi renale in un rene a ferro di cavallo, un approccio combinato di chirurgia laparoscopica mininvasiva e terapia farmacologica anti-tubercolare mirata e prolungata può essere non solo fattibile, ma anche efficace nel preservare la funzionalità renale residua e portare a una prognosi favorevole. Sottolinea anche le difficoltà diagnostiche (un anno di sintomi prima della diagnosi corretta!) e la complessità nel decidere il momento giusto per l’intervento chirurgico, bilanciando la necessità di controllare l’infezione con i rischi operatori in un’anatomia anomala e con un’infezione attiva.

Questo caso, con le sue immagini dettagliate e il follow-up a lungo termine, aggiunge un tassello importante alla letteratura scientifica, ancora scarsa su questo specifico argomento. Condividere esperienze come questa è fondamentale per migliorare la capacità dei medici di prendere decisioni cliniche informate di fronte a condizioni così rare e impegnative. Una vera vittoria della medicina moderna e della perseveranza di paziente e medici!

Fonte: Springer