Papillomatosi Vestibolare Vulvare Esuberante: Un Raro Enigma Risolto con il “Mulo da Lavoro” della Ricostruzione Vulvare, il Lembo V-Y

Ciao a tutti! Oggi voglio parlarvi di qualcosa di un po’ particolare, una condizione che spesso crea confusione e ansia inutili: la Papillomatosi Vestibolare Vulvare, o VVP per gli amici. Sembra un nome complicato, vero? In realtà, si tratta di una variante anatomica benigna della vulva, ma il suo aspetto può trarre in inganno anche medici esperti, facendola scambiare per le ben più note (e temute) verruche genitali.

Cos’è Esattamente la Papillomatosi Vestibolare Vulvare (VVP)?

Immaginate delle piccolissime escrescenze, delle papule morbide, lucide, dello stesso colore della pelle o della mucosa circostante, spesso disposte in modo simmetrico, quasi lineare, all’ingresso della vagina (il vestibolo vulvare, appunto). Ecco, questa è la VVP. Non è una malattia sessualmente trasmissibile, non è causata dall’HPV (il Papillomavirus umano, responsabile delle verruche), anche se in passato si è fatta un po’ di confusione su questo punto. È semplicemente una caratteristica anatomica, presente in una percentuale di donne che varia, secondo gli studi, dall’1% al 5%. Poca roba, direte voi, ma abbastanza da creare grattacapi diagnostici.

Il Dilemma Diagnostico: Verruche o Non Verruche?

Qui sta il nocciolo del problema. L’aspetto “a cavolfiore” o “a cresta di gallo” può ricordare quello delle verruche genitali (condilomi). Per questo, capita che ginecologi e dermatologi, vedendo queste papule, pensino subito ai condilomi e prescrivano trattamenti come podofillina o acido tricloroacetico. Trattamenti che, ovviamente, non funzionano sulla VVP, perché non è un’infezione virale da eradicare. Anzi, a volte possono irritare ulteriormente la zona e peggiorare la situazione, come nel caso che sto per raccontarvi.
Un trucco per distinguerle? L’applicazione di acido acetico al 5%: le verruche vere tendono a diventare biancastre (reazione aceto-bianca), mentre la VVP di solito non cambia colore. Inoltre, nella VVP, ogni piccola papilla ha una sua base separata, mentre nelle verruche tendono a confluire.
Un’altra fonte di confusione storica è stata la presenza, all’esame istologico (cioè guardando il tessuto al microscopio), di cellule che assomigliano ai koilociti, cellule tipiche dell’infezione da HPV. Oggi sappiamo che questa somiglianza è spesso dovuta alla presenza di glicogeno nelle cellule epiteliali, che le fa apparire “vuote” (vacuolate) dopo la preparazione del vetrino, mimando l’aspetto dei koilociti. Insomma, un abbaglio microscopico!

Un Caso Clinico Eclatante: La VVP “Esuberante”

Voglio condividere con voi un caso che abbiamo seguito e che illustra bene quanto possa diventare problematica una VVP non riconosciuta e mal gestita. Si tratta di una donna di 56 anni, in post-menopausa, arrivata da noi con delle escrescenze vulvari davvero “esuberanti”, come le abbiamo definite. Erano cresciute negli ultimi sei mesi, causandole un disagio enorme: irritazione, bruciore al contatto con l’urina, e ovviamente l’ingombro fisico di queste masse.
Prima di arrivare da noi, era già stata visitata da due ginecologi. Le avevano fatto diverse biopsie (che parlavano di “iperplasia verrucosa lieve”) e l’avevano trattata per un mese con la vernice di podofillina e con una seduta di cauterizzazione chimica con acido tricloroacetico. Risultato? Le lesioni erano peggiorate.
All’esame, la situazione era impressionante: due grandi lesioni bilaterali, di circa 15x5x7 cm ciascuna, formate da tantissime papule allungate, simili a dita, color carne. Coinvolgevano le grandi labbra e la parte posteriore delle piccole labbra, arrivando quasi fino all’ano, ma risparmiando per fortuna il clitoride e l’uretra. La lesione era friabile ma non sanguinava, e dolente per le dimensioni. La citologia (Pap test) era negativa. Abbiamo riesaminato le biopsie precedenti e confermato un quadro di iperplasia squamosa con ipercheratosi, senza segni di malignità.

La Soluzione Chirurgica: Escissione Ampia e Ricostruzione

Vista la situazione e il fallimento delle terapie precedenti, abbiamo deciso per un intervento chirurgico: un’escissione locale ampia. In pratica, abbiamo rimosso completamente tutte le lesioni con un margine di sicurezza di 1 cm di tessuto sano intorno. L’obiettivo era togliere tutto il tessuto anomalo.
Dopo l’asportazione, ci siamo trovati di fronte a un difetto considerevole nella zona vulvare e perineale, una sorta di “ciambella” di circa 15×8 cm. Lasciare guarire una ferita così grande per seconda intenzione (cioè da sola, con cicatrizzazione spontanea) avrebbe comportato tempi lunghi, rischio di infezioni e risultati estetici e funzionali non ottimali. Era necessaria una ricostruzione.

Il “Mulo da Lavoro”: Il Lembo di Avanzamento V-Y

Quando si devono ricostruire difetti vulvari estesi, bisogna pensare a come chiudere la ferita senza tensione, preservando la sensibilità e la funzione, e ottenendo un risultato estetico accettabile. Esistono diverse tecniche: innesti di pelle, lembi locali, lembi miocutanei (che usano muscolo e pelle). Tra i lembi locali, uno dei più affidabili e versatili è il lembo di avanzamento V-Y. È considerato un vero “workhorse”, un mulo da lavoro, della chirurgia ricostruttiva vulvare.
Perché è così popolare?

• È un lembo fasciocutaneo: utilizza pelle e il tessuto sottostante (fascia), ma non il muscolo, quindi è meno ingombrante e causa meno danni nel sito dove viene prelevato (di solito la parte interna della coscia o la piega glutea).
• Ha una vascolarizzazione affidabile: si basa su una rete di piccoli vasi sanguigni (plesso vascolare sopraffasciale derivante dalle arterie femorali e pudenda interna), il che lo rende robusto anche in situazioni difficili, come dopo radioterapia.
• Permette un buon avanzamento: si può “stirare” e spostare per coprire il difetto senza creare tensione sui margini della ferita.
• Offre un buon risultato estetico: la pelle è simile a quella vulvare per colore e consistenza, e la cicatrice nel sito donatore è spesso ben nascosta.
• Preserva la sensibilità: grazie ai nervi cutaneo posteriore della coscia e pudendo.
• Può essere eseguito bilateralmente, come nel nostro caso, per coprire difetti ampi.

Nel caso della nostra paziente, abbiamo preparato due lembi V-Y, uno per lato, prelevandoli dalla faccia interna delle cosce. Li abbiamo scollati sotto la fascia profonda e avanzati per coprire il difetto vulvare, suturandoli senza tensione. La zona vicino all’ano è stata lasciata guarire per granulazione (cicatrizzazione spontanea) per evitare complicazioni in quell’area delicata.

Il Lieto Fine e il Messaggio da Portare a Casa

L’intervento è andato bene. La paziente ha avuto un decorso post-operatorio regolare, a parte una piccola deiscenza (riapertura) della ferita vicino all’ano, gestita con medicazioni. È stata dimessa dopo 24 giorni. L’esame istologico definitivo del pezzo asportato ha confermato la diagnosi di Papillomatosi Vestibolare Vulvare, senza segni di malignità o displasia, e con margini di resezione liberi da malattia.
Abbiamo rassicurato la paziente sulla natura benigna della condizione. Al controllo dopo 3 mesi, stava benissimo, i lembi erano ben attecchiti, sensibili e con cicatrici minime.
Cosa ci insegna questo caso? Innanzitutto, che la VVP esiste ed è importante conoscerla per non confonderla con le verruche genitali, evitando così trattamenti inutili e potenzialmente dannosi, oltre che l’ansia per la paziente. Bisogna pensarci, soprattutto di fronte a lesioni “atipiche” o che non rispondono alle terapie standard per i condilomi. In secondo luogo, ci ricorda l’importanza di padroneggiare tecniche ricostruttive come il lembo V-Y, che permettono di affrontare anche difetti vulvari molto estesi dopo un’escissione ampia, garantendo una guarigione ottimale sia dal punto di vista funzionale che estetico.

Insomma, la VVP può essere un piccolo enigma, ma con la giusta diagnosi e, nei rari casi esuberanti, con la chirurgia ricostruttiva appropriata, si può risolvere brillantemente!

Fonte: Springer