Laringomalacia: Facciamo Chiarezza con un Nuovo Metodo di Classificazione!

Ciao a tutti! Oggi voglio parlarvi di un argomento che sta molto a cuore a chi si occupa della salute dei più piccoli, e che spesso può generare un po’ di apprensione nei neogenitori: la laringomalacia. Si tratta dell’anomalia congenita più comune della laringe, quella che, per intenderci, può causare quel tipico rumore stridulo (lo stridore inspiratorio) quando il bambino respira. Tranquilli, nella maggior parte dei casi si risolve da sola, ma a volte la situazione può essere un po’ più complessa.

Il problema è che, fino ad oggi, noi medici ci siamo trovati un po’ in difficoltà nel definire in modo univoco la gravità della laringomalacia e, di conseguenza, nel decidere l’approccio terapeutico migliore. Esistono diverse classificazioni, ma nessuna che metta davvero d’accordo tutti o che correli in modo chiaro i sintomi, l’aspetto endoscopico, il trattamento e i risultati. Immaginate un po’ il caos! Anche quando si parla di intervento chirurgico, la supraglottoplastica, spesso non c’è una descrizione dettagliata di cosa si è fatto esattamente. Insomma, c’era bisogno di fare un po’ d’ordine.

Perché un Nuovo Sistema? La Necessità di Uniformità

Vi chiederete: ma perché tutta questa pignoleria nel classificare? Beh, perché una buona classificazione è la base per prendere decisioni informate. La laringomalacia, come vi dicevo, è una condizione dinamica: le strutture sopra la glottide (la parte superiore della laringe) tendono a “collassare” verso l’interno durante l’inspirazione, ostruendo il passaggio dell’aria. La gravità del distress respiratorio dipende proprio da quanto è marcato questo collasso.

Si stima che circa il 20% dei bambini con laringomalacia necessiti di un intervento chirurgico, ma i criteri per decidere “chi sì e chi no” non sono sempre così netti. Sintomi come apnee, cianosi ricorrente, difficoltà di crescita o rientramenti toracici persistenti sono campanelli d’allarme per una forma più severa. Ecco perché abbiamo sentito forte l’esigenza di un sistema affidabile per valutare la gravità e guidarci nella scelta terapeutica più appropriata. E così, ci siamo messi al lavoro!

La Nostra Proposta: Un Approccio Innovativo e Integrato

Nel nostro studio, abbiamo cercato di sviluppare un nuovo metodo di classificazione che tenesse conto di diversi fattori. Abbiamo incluso tutti i piccoli pazienti con diagnosi di laringomalacia arrivati alla nostra osservazione in un periodo di tre anni. Per prima cosa, abbiamo somministrato ai genitori un questionario specifico, composto da undici domande con quattro possibili risposte ciascuna. Questo ci ha permesso di raccogliere informazioni dettagliate sulla storia clinica e sui sintomi del bambino, assegnando un punteggio per classificarne la gravità.

I pazienti sono stati divisi in due gruppi principali:

• Gruppo 1: bambini con laringomalacia senza comorbidità significative o con problemi lievi (come un reflusso gastroesofageo gestito farmacologicamente).
• Gruppo 2: bambini con laringomalacia e comorbidità severe (ad esempio, sindromi complesse).

Il Gruppo 1 è stato poi ulteriormente suddiviso in tre sottogruppi, in base al punteggio ottenuto al questionario (che andava da 0 a 33, dove un punteggio più alto indica sintomi più gravi):

• Sottogruppo 1a (lieve): punteggio da 1 a 11.
• Sottogruppo 1b (moderato): punteggio da 12 a 22.
• Sottogruppo 1c (severo): punteggio da 23 a 33.

Oltre al questionario, abbiamo effettuato una fibroscopia nasale flessibile (FNE) a paziente sveglio. Questo esame ci permette di vedere “in diretta” cosa succede nella laringe del bambino mentre respira, valutando il movimento delle corde vocali e identificando i segni tipici della laringomalacia. Anche i risultati dell’FNE, insieme al percentile di crescita del bambino, hanno contribuito a un punteggio specifico. La cosa interessante è che abbiamo trovato una buona correlazione tra il punteggio dei sintomi riferiti dai genitori e quello dei reperti dell’esame endoscopico: un dato che ci conforta sulla validità del nostro approccio!

Cosa Abbiamo Scoperto e Come Gestiamo i Pazienti

Nel nostro studio abbiamo arruolato cinquanta piccoli pazienti. Cinque di loro, con laringomalacia e comorbidità severe, sono finiti nel Gruppo 2. I restanti quarantacinque sono stati assegnati al Gruppo 1. Inizialmente, ben trentacinque bambini rientravano nel sottogruppo 1c (quello più severo) e dieci nel sottogruppo 1b (moderato).

Per i bambini del sottogruppo 1c, abbiamo optato per l’intervento di supraglottoplastica. Questa procedura viene “cucita su misura” per ogni paziente, a seconda delle specifiche aree di collasso identificate con l’endoscopia. Può comprendere uno o più passaggi chirurgici, come la sezione delle pliche ariepiglottiche (se sono troppo corte e tese), l’asportazione della mucosa in eccesso a livello delle aritenoidi (cartilagini della laringe) o l’epiglottopessi (una sorta di “ancoraggio” dell’epiglottide per evitarne la retroversione). E i risultati? A sei settimane dall’intervento, i bambini del gruppo 1c hanno mostrato una riduzione media del punteggio dei sintomi del 25%! Un bel miglioramento, no?

E per gli altri?

• Per i casi lievi (gruppo 1a), diamo un appuntamento “aperto” e forniamo ai genitori il questionario, chiedendo loro di ricompilarlo ogni due settimane e inviarcelo. Questo ci permette di monitorare l’evoluzione.
• Per i casi moderati (gruppo 1b), valutiamo ed eventualmente trattiamo il reflusso gastroesofageo (GERD), che spesso si associa e peggiora i sintomi. Programmamo poi un controllo. Se il bambino peggiora e rientra nei criteri del gruppo severo, allora si considera l’intervento.

Purtroppo, quattro bambini del Gruppo 2, nonostante la supraglottoplastica, hanno continuato ad avere sintomi importanti e hanno avuto bisogno di una tracheotomia. Questi piccoli avevano comorbidità molto serie, come disfunzioni gravi della deglutizione, sindrome di Arnold-Chiari, sindrome di Edwards e paralisi cerebrale severa. Questo ci conferma che i casi con comorbidità importanti sono una categoria a parte e richiedono un approccio multidisciplinare integrato.

I Vantaggi del Nostro Metodo e Uno Sguardo al Futuro

Credo fermamente che questo sistema di classificazione basato sulla gravità dei sintomi, sui reperti dell’esame e sulle comorbidità possa davvero aiutarci nella pratica clinica. Integrare questi tre fattori ci permette non solo di valutare meglio il bambino, ma anche di prendere decisioni più consapevoli, pianificare l’eventuale intervento chirurgico in modo più mirato e, cosa non da poco, migliorare il follow-up e la correlazione tra sintomi, segni, tipo di trattamento e risultati.

Un aspetto che ritengo fondamentale è il coinvolgimento dei genitori. Il questionario li rende parte attiva del processo di valutazione. Capire in quale categoria rientra il proprio figlio e poter monitorare i progressi o i peggioramenti compilando il questionario li aiuta a comprendere meglio la condizione e le scelte terapeutiche. Dopotutto, chi meglio di un genitore può descrivere come respira e mangia il proprio bambino nella vita di tutti i giorni?

Certo, il nostro studio ha delle limitazioni. La maggior parte dei casi proveniva da un centro pediatrico terziario, quindi tendenzialmente erano bambini con sintomi significativi. Inoltre, una parte dei dati è stata raccolta retrospettivamente. Serviranno quindi ulteriori ricerche per validare su più larga scala questo schema. Tuttavia, pensiamo che questo sistema possa semplificare la vita sia a noi otorinolaringoiatri, nel decidere chi operare, sia ai pediatri, nel capire quando inviare un bambino a una valutazione specialistica. È una base, un punto di partenza che speriamo possa evolvere con le nuove conoscenze.

In conclusione, la laringomalacia è una sfida comune, ma con strumenti di valutazione più precisi e condivisi, possiamo affrontarla in modo sempre più efficace. Questo nuovo sistema di classificazione, che mette al centro i sintomi del paziente e li correla con i dati clinici, è un passo avanti in questa direzione, aprendo la strada a strategie di gestione sempre più personalizzate per questa diffusa patologia delle vie aeree pediatriche.

Fonte: Springer