Malattia di Behçet e Ipoacusia: Sintomi e Farmaci Svelano Davvero la Gravità della Perdita Uditiva?

Ciao a tutti! Oggi voglio parlarvi di un argomento che mi sta particolarmente a cuore e che tocca la vita di molte persone, spesso in modi subdoli e inaspettati: la malattia di Behçet e il suo legame, a volte un po’ misterioso, con la perdita dell’udito neurosensoriale. Vi siete mai chiesti se i sintomi che una persona manifesta o i farmaci che assume possano dirci qualcosa sulla gravità di questa perdita uditiva? Beh, è una domanda che ci siamo posti anche noi ricercatori, e abbiamo provato a vederci più chiaro.

Prima di tuffarci nei dettagli, facciamo un piccolo passo indietro. La malattia di Behçet, per chi non la conoscesse, è una sorta di “tuttologa” delle infiammazioni: cronica, recidivante e sistemica. Immaginatevela come un’orchestra un po’ stonata che suona in diverse parti del corpo, causando problemi mucocutanei (le famose afte orali e genitali), articolari, neurologici, urogenitali, vascolari, intestinali, polmonari e, non da ultimo, oculari. Insomma, un bel rompicapo!

Ma cos’è esattamente questa Malattia di Behçet?

Fondamentalmente, è caratterizzata da una vasculite, cioè un’infiammazione dei vasi sanguigni, che possono essere piccoli, medi o grandi, sia arterie che vene. È una condizione infiammatoria che va e viene, colpendo vari sistemi, come quello vascolare, il sistema nervoso centrale, la pelle, le mucose e gli occhi. Per fare una diagnosi, secondo i criteri internazionali, una persona deve avere afte orali ricorrenti più almeno due tra questi: afte genitali, lesioni cutanee specifiche (come noduli acneiformi o eritema nodoso), lesioni oculari (uveite o vasculite retinica) o un test di patergia positivo (una reazione cutanea a una puntura).

Ora, il punto che ci interessa oggi è l’udito. Sappiamo che i pazienti con malattia di Behçet hanno una maggiore probabilità di sviluppare una perdita uditiva. Si pensa che il problema all’orecchio interno possa derivare da un danno alle cellule ciliate esterne nella coclea, oppure da una vasculite che colpisce le arterie labirintiche o la loro diramazione, l’arteria cocleare comune. L’ipoacusia neurosensoriale (SNHL), specialmente per le frequenze medio-alte, è una complicanza nota, con un’incidenza che varia negli studi tra il 24% e il 62%. Sembra che la perdita uditiva sia più frequente rispetto ai problemi vestibolari (quelli legati all’equilibrio).

Il Legame Misterioso con la Perdita dell’Udito e il Coinvolgimento Neurologico

Quando la Behçet decide di “visitare” il sistema nervoso – cosa che accade nel 3-25% dei pazienti – le cose si complicano. I sintomi neurologici possono derivare da lesioni primarie del parenchima neurale (il tessuto funzionale del cervello) o essere secondari a un coinvolgimento vascolare importante. Le lesioni parenchimali sono spesso caratterizzate da un’infiltrazione di cellule infiammatorie attorno ai piccoli vasi sanguigni. Nelle forme croniche, si notano gliosi (una sorta di cicatrizzazione) e atrofia.

Le lesioni parenchimali tipiche includono encefaliti del tronco encefalico o del cervelletto, pseudotumori e mieliti. Quelle extra-parenchimali, invece, comprendono trombosi venose cerebrali e aneurismi arteriosi. Spesso, queste lesioni si associano a meningiti poco sintomatiche. I sintomi principali? Deficit motori e sensoriali, paralisi dei nervi cranici, disfunzioni sfinteriche, ma anche mal di testa, confusione, cambiamenti di personalità e perdita di memoria. Non sono rari nemmeno i sintomi psichiatrici e il deterioramento cognitivo.

È interessante notare come molte malattie autoimmuni sembrino giocare un ruolo nella fisiopatologia dell’ipoacusia neurosensoriale. La vasculite, in particolare, può causare danni alla stria vascularis e all’organo del Corti a causa dell’ischemia, dato che l’orecchio interno ha poche vie di circolazione collaterali. Pensate che circa il 2-5% degli adulti sotto i 55 anni può avere una SNHL invalidante, e questa percentuale aumenta con l’età. Ma tra i pazienti con disturbi autoimmuni, l’incidenza è molto più alta!

A volte, la perdita uditiva può essere improvvisa (la cosiddetta Sudden Sensorineural Hearing Loss, SSNHL), definita come una perdita di 30 dB su tre frequenze consecutive in tre giorni. Anche se rara, la SSNHL è stata documentata in pazienti con Behçet, probabilmente a causa dei meccanismi immunologici alla base.

Lo Studio Sotto la Lente: Cosa Abbiamo Cercato di Capire?

Ed eccoci al dunque! Il nostro studio si è proposto di valutare se la sintomatologia specifica della malattia di Behçet o i farmaci utilizzati potessero in qualche modo riflettere la gravità dell’ipoacusia neurosensoriale in pazienti adulti. Abbiamo coinvolto 60 pazienti con diagnosi di Behçet, di età compresa tra i 18 e i 55 anni. Per ognuno, abbiamo raccolto una storia medica completa, effettuato una valutazione audiologica di base, compilato un modulo sull’attività corrente della malattia (il BDCAF, Behçet Disease Current Activity Form) e un questionario sull’handicap da acufene (Tinnitus Handicap Inventory, THI).

Abbiamo escluso persone con altre malattie otologiche o neuromuscolari, problemi all’orecchio medio evidenziati dalla timpanometria, traumi o chirurgie all’orecchio, storia di uso di farmaci ototossici, ipertensione, diabete, altre malattie autoimmuni o fumatori. L’idea era di avere un gruppo il più “pulito” possibile per studiare specificamente l’effetto della Behçet.

Le valutazioni audiologiche includevano audiometria tonale estesa, soglia di ricezione vocale, punteggio di discriminazione vocale, impedenzometria e le emissioni otoacustiche transienti (TEOAEs), che ci danno informazioni sulla funzionalità delle cellule ciliate esterne della coclea. Abbiamo anche fatto analisi del sangue per emocromo e marcatori infiammatori come VES e PCR.

I Risultati Chiave: Cosa Abbiamo Scoperto?

Ebbene, i risultati sono stati piuttosto interessanti! Innanzitutto, ben il 60% dei nostri partecipanti presentava un’ipoacusia neurosensoriale. Di questi, più della metà (il 55,6%) aveva una forma lieve, circa un terzo una forma moderata e l’11% una forma severa. Un dato importante è che la perdita uditiva era significativamente più comune negli uomini (67,3%) rispetto alle donne (12,5%).

Un altro dato che salta all’occhio: tutti i pazienti con Neuro-Behçet (cioè con coinvolgimento neurologico della malattia) avevano un’ipoacusia neurosensoriale. Tra i 16 pazienti che lamentavano sintomi uditivi (come acufeni o calo dell’udito), 13 (l’81,3%) avevano effettivamente SNHL all’audiometria. Ma, attenzione, anche tra i 44 pazienti che non riferivano sintomi uditivi, ben 23 (il 52,3%) avevano una SNHL!

Ora, la parte forse più sorprendente: non abbiamo trovato una correlazione statisticamente significativa tra la durata della malattia, il punteggio di attività della malattia (BDCAF), i sintomi vascolari, il punteggio del Tinnitus Handicap Inventory e la presenza di ipoacusia neurosensoriale. Allo stesso modo, né le manifestazioni specifiche della malattia (ad eccezione di quelle uditive stesse), né la durata, l’attività, i farmaci utilizzati (come prednisolone, colchicina, azatioprina, ciclosporina, anti-TNF, ecc.) o i livelli di piastrine, globuli bianchi totali (TLC), PCR e VES sembravano correlare con la gravità della perdita uditiva.

Tuttavia, due fattori sono emersi come indipendenti per la presenza di SNHL (non necessariamente per la sua gravità): le manifestazioni uditive (chiaro, se uno sente meno, è più probabile che abbia SNHL!) e, curiosamente, un livello di emoglobina (HB) più alto. Quest’ultimo è un dato che merita ulteriori approfondimenti.

Per quanto riguarda la gravità, abbiamo notato che i pazienti con perdita uditiva moderata o severa erano significativamente più anziani rispetto a quelli con perdita lieve, suggerendo che la severità possa aumentare con l’età.

Interpretare i Dati: Cosa Significa Tutto Ciò?

Questi risultati ci dicono alcune cose importanti. Primo, l’ipoacusia neurosensoriale è davvero comune nei pazienti con Behçet, molto più che nella popolazione generale della stessa età. Il fatto che più della metà dei pazienti senza sintomi uditivi avesse comunque una SNHL sottolinea l’importanza di uno screening audiologico regolare, anche in assenza di lamentele specifiche.

La mancanza di correlazione tra la maggior parte dei sintomi della malattia, l’attività della malattia, i farmaci e la gravità dell’ipoacusia è un po’ un rompicapo. Potrebbe significare che il danno uditivo nella Behçet segue percorsi in parte indipendenti dalle altre manifestazioni sistemiche, o che i nostri attuali strumenti per misurare l’attività della malattia non colgono appieno i fattori che influenzano specificamente l’orecchio interno. Oppure, semplicemente, che la relazione è più complessa di quanto pensassimo.

Il coinvolgimento del Neuro-Behçet è un campanello d’allarme: questi pazienti sembrano essere particolarmente a rischio. E il dato sull’emoglobina? È intrigante. Di solito, un’emoglobina più bassa (anemia) è associata a problemi, non il contrario. Questo richiederà sicuramente ulteriori studi per capirne il significato.

È chiaro che, sebbene abbiamo fatto un po’ di luce, ci sono ancora molte ombre. Il nostro studio, essendo trasversale, ci mostra una fotografia del momento, ma non può stabilire rapporti di causa-effetto. Inoltre, il campione di pazienti, seppur significativo, potrebbe non essere abbastanza grande per cogliere tutte le sfumature.

E Adesso? Quali Sono i Prossimi Passi?

La conclusione più pratica è che il coinvolgimento audiologico è frequente nei pazienti con malattia di Behçet. Quindi, come dico sempre, prevenire è meglio che curare! Tutti i pazienti con Behçet, specialmente quelli con manifestazioni neurologiche, dovrebbero essere monitorati regolarmente da un audiologo e informati sulla possibilità di un coinvolgimento dell’orecchio interno.

Per chi già soffre di perdita uditiva, è fondamentale una riabilitazione audiologica, che può includere l’uso di apparecchi acustici, consigli su come evitare farmaci ototossici e l’esposizione a rumori forti, e controlli audiometrici periodici (ad esempio, ogni 6 mesi). Per chi soffre di acufeni, la terapia del suono può offrire un valido aiuto.

Cosa ci riserva il futuro della ricerca? Sicuramente studi longitudinali (che seguono i pazienti nel tempo) e con un numero maggiore di partecipanti. Questo ci aiuterebbe a capire meglio la progressione della SNHL e a identificare con più precisione i fattori di rischio.

In sintesi, amici miei, la malattia di Behçet può “sussurrare” ai nostri orecchi in modi che non sempre ci aspettiamo. Anche se i sintomi generali o i farmaci non sembrano predire quanto forte sarà questo “sussurro”, è fondamentale tenere le orecchie ben aperte e affidarsi a controlli regolari. La ricerca continua, e ogni piccolo passo avanti ci aiuta a comprendere meglio questa complessa malattia e a migliorare la qualità della vita di chi ne soffre. Alla prossima!

Fonte: Springer