Ipertensione Polmonare nelle Malattie Polmonari Interstiziali: Cosa Pensano Davvero i Medici?

Amici, parliamoci chiaro: quando si ha a che fare con le malattie polmonari interstiziali (ILD), c’è un ospite indesiderato che spesso si presenta senza invito, complicando parecchio le cose. Sto parlando dell’ipertensione polmonare (IP). Pensate che questa brutta bestia si manifesta nel 30-55% dei pazienti con ILD, portando con sé un aumento di problemi e, purtroppo, anche della mortalità. Una vera gatta da pelare, insomma.

Recentemente, però, una luce in fondo al tunnel si è accesa con l’approvazione di un nuovo farmaco, il treprostinil per via inalatoria. Questo ha reso ancora più cruciale riuscire a diagnosticare l’IP in tempo. Ma come si fa? Ci sono vari indizi: i sintomi, i test di funzionalità polmonare, il test del cammino dei 6 minuti, le immagini della TAC e analisi del sangue come il BNP. L’ecocardiografia transtoracica (ETT) è il nostro primo strumento di screening, un po’ come un radar, mentre il cateterismo cardiaco destro (CCD) è la prova del nove, l’esame d’oro per una diagnosi definitiva.

Il problema è che non c’è un consenso unanime su quando sia il momento giusto per sospettare l’IP e, soprattutto, quando passare all’azione con l’ETT e poi con il CCD. Ogni medico, un po’ per esperienza personale, un po’ per “sesto senso”, valuta la situazione in modo diverso. E le linee guida? Diciamo che su questo specifico punto latitano un po’.

La nostra indagine: vederci chiaro con i casi reali

Proprio per capire meglio come ragionano i miei colleghi di fronte a questi dilemmi, abbiamo messo in piedi uno studio un po’ particolare. Abbiamo creato un sondaggio basato su 10 casi clinici reali, presi direttamente dalla nostra “scuderia” di pazienti con ILD. L’idea era di esplorare l’istinto clinico, il “fiuto” dei medici nel predire l’IP, capire quando decidono di fare un’ecografia e come i risultati di quest’ultima influenzino la decisione di procedere con il cateterismo cardiaco destro.

Abbiamo coinvolto 42 medici da diverse parti del mondo (Asia, America, Europa) e con vari livelli di esperienza e specializzazione: pneumologi, cardiologi e medici di medicina generale. A loro abbiamo presentato, uno alla volta, questi 10 casi anonimi, fornendo la storia clinica, i livelli di BNP, i dati dei test di funzionalità polmonare e del cammino, e le immagini della TAC. Di questi 10 casi, 3 avevano un’ipertensione polmonare confermata con il cateterismo, mentre 7 no. Ovviamente, i medici non lo sapevano all’inizio!

Per ogni caso, abbiamo chiesto loro: “Quanto sospetti un’ipertensione polmonare qui? Alta, media o bassa?”. E poi: “Faresti un’ecografia? E un cateterismo?”. Dopo aver raccolto queste prime impressioni, abbiamo svelato i risultati dell’ecografia e abbiamo rifatto le stesse domande sul sospetto e sulla necessità del cateterismo, chiedendo anche di stimare i valori di pressione arteriosa polmonare media (mPAP) e resistenze vascolari polmonari (PVR). Solo alla fine di ogni caso, svelavamo i veri valori del cateterismo. Un po’ come un quiz a premi, ma con in palio la salute dei pazienti!

Per avere un metro di paragone, abbiamo confrontato le “performance” dei medici con quelle dell’indice FORD, un sistema di punteggio validato che si basa su parametri come il rapporto FVC/DLco, la desaturazione di ossigeno durante il cammino, la razza e la distanza percorsa.

Cosa abbiamo scoperto? Il fiuto dei medici e l’aiuto dell’eco

Allora, cosa è emerso da questa “radiografia” del pensiero medico? Innanzitutto, dopo aver visto i risultati dell’ecografia, la percentuale di risposte che indicavano un alto sospetto di IP è aumentata in tutti i casi che effettivamente ce l’avevano. Fin qui, tutto bene. Però, attenzione: il sospetto è aumentato anche in alcuni casi che l’IP non ce l’avevano! L’eco, quindi, aiuta a fiutare il problema, ma a volte può anche farci vedere “fantasmi”.

Quando si è trattato di prevedere i valori specifici, i miei colleghi si sono dimostrati bravi a dire “sì, qui c’è IP” (mPAP ≥ 25 mmHg nel 98.4% delle risposte per i casi con IP, e PVR ≥ 3 Wood Units nel 90.5%). Tuttavia, azzeccare il range esatto dei valori è stata un’altra storia: solo il 24.6% per la mPAP e il 20.6% per la PVR. Nei casi senza IP, invece, circa il 60-67% delle volte hanno correttamente identificato l’assenza del problema, ma c’è stato un buon 30% di risposte che ha erroneamente previsto un’IP.

E il confronto con l’indice FORD? Beh, i medici hanno mostrato una sensibilità più alta (88.9% contro il 43.7% del FORD), cioè sono stati più bravi a scovare i veri casi di IP. Però, hanno avuto una specificità più bassa (70.1% contro l’86.6% del FORD), il che significa che l’indice FORD è stato più bravo a escludere correttamente i casi senza IP. Questo suggerisce che l’indice FORD potrebbe essere un ottimo alleato per evitare cateterismi inutili, agendo un po’ da “filtro”.

La corsa al cateterismo: serve davvero sempre?

Un dato che mi ha fatto riflettere è la propensione a richiedere il cateterismo cardiaco destro. Prima di vedere l’eco, la necessità del CCD era indicata mediamente nel 29.8% delle risposte. Dopo l’eco, questa percentuale è schizzata al 69.0%! Nei casi con IP conclamata, quasi tutti (96.8%) hanno detto sì al CCD dopo l’eco. Ma anche nei casi senza IP, più della metà (53.1%) lo avrebbe comunque richiesto dopo l’eco.

Sembra quasi che, una volta aperta la porta del sospetto con l’eco, la tentazione di andare fino in fondo con il cateterismo sia forte. Forse, come ammettono gli stessi autori dello studio originale (e io con loro!), il fatto di partecipare a un sondaggio sull’IP potrebbe aver abbassato la soglia decisionale, per non “rischiare” di mancare una diagnosi. Chissà se nella pratica clinica di tutti i giorni saremmo stati così “aggressivi”.

Interessante notare che i pneumologi tendevano a indicare una maggiore necessità di CCD rispetto ai non pneumologi, soprattutto prima di avere i risultati dell’eco nei casi con IP. Anche l’esperienza ha giocato un piccolo ruolo: i medici con più di 10 anni di pratica sembravano un po’ più propensi a pensare al CCD già in fase iniziale nei casi di IP.

Limiti e punti di forza: onestà intellettuale

Come ogni studio, anche il nostro ha dei limiti. Il tasso di risposta al sondaggio è stato bassino (circa il 7%), quindi potrebbe esserci un “bias del rispondente”: magari hanno partecipato solo i medici più interessati all’argomento. Inoltre, presentare i casi in un ordine fisso potrebbe aver influenzato le risposte. E non dimentichiamo che l’indice FORD è stato sviluppato per la fibrosi polmonare idiopatica (IPF), mentre noi avevamo un mix di ILD.

Tuttavia, il bello di questo lavoro è aver raccolto dati “dal mondo reale” su come medici diversi, con esperienze e specializzazioni varie, affrontano la diagnosi di IP. E abbiamo visto che, al netto di qualche “eccesso di zelo”, i medici con un certo interesse e competenza in materia sono bravi a sospettare la presenza di IP.

Cosa ci portiamo a casa?

La diagnosi di IP nelle ILD è fondamentale, non solo per la prognosi ma anche perché ora abbiamo terapie che possono fare la differenza. Il cateterismo cardiaco destro resta l’esame chiave, ma decidere quando farlo è il vero nodo cruciale. Se lo facciamo troppo presto o troppo spesso, rischiamo procedure invasive inutili. Se aspettiamo troppo, potremmo perdere tempo prezioso.

Il nostro studio suggerisce che i medici hanno un buon “naso”, ma l’ecografia, pur aiutando, può anche aumentare il sospetto in casi non patologici. L’indice FORD, con la sua maggiore specificità, potrebbe essere un valido strumento complementare per “scremare” i pazienti e indirizzare al cateterismo quelli con un rischio più concreto, riducendo così il numero di esami non strettamente necessari.

La verità è che servono protocolli più standardizzati. Dobbiamo trovare quel “punto ottimale”, quel giusto equilibrio che ci permetta di diagnosticare l’IP in modo efficace, ottimizzando i tempi del cateterismo cardiaco destro, senza sottoporre i pazienti a stress e rischi inutili. La strada è ancora lunga, ma studi come questo ci aiutano a capire meglio dove siamo e dove dobbiamo andare. E voi, colleghi, cosa ne pensate?

Fonte: Springer