Sfida Estrema in Sala Operatoria: Gestire un’Emorragia Massiva in un Bambino con il Tumore di Wilms Grazie a SL One®

Ciao a tutti! Oggi voglio parlarvi di una di quelle sfide mediche che ti tengono con il fiato sospeso, ma che, grazie alla preparazione e alla tecnologia giusta, possono avere un lieto fine. Parliamo di chirurgia pediatrica, di tumori complessi e di come gestire situazioni di emergenza come un’emorragia improvvisa e massiccia.

Un Nemico Silenzioso: Il Tumore di Wilms con Estensione Vascolare

Il protagonista involontario della nostra storia è un bambino di poco meno di 3 anni. Un piccolo guerriero a cui è stato diagnosticato il tumore di Wilms, il tumore renale più comune nei bambini. Già questo basterebbe a far tremare i polsi, ma c’era una complicazione aggiuntiva, e non da poco: il tumore non era confinato al rene, ma si estendeva all’interno della vena cava inferiore (IVC), quel grosso vaso sanguigno che riporta il sangue dalla parte inferiore del corpo al cuore.

Questa estensione intravascolare, presente in una percentuale non trascurabile di casi (dal 4.9% all’11.8%, con estensione fino alla vena cava retroepatica nello 0.2-3.2%), aumenta drasticamente il rischio di complicanze chirurgiche, in particolare di emorragia [8,9]. Immaginate di dover operare vicino a un vaso così importante, con un tumore che ci cresce dentro… il rischio di un sanguinamento importante è altissimo.

E qui entra in gioco un fattore cruciale: stiamo parlando di un bambino piccolo. I bambini hanno un volume di sangue circolante molto inferiore rispetto agli adulti [10]. Per darvi un’idea, per il nostro piccolo paziente di 15.5 kg, il volume stimato era di circa 1125 mL. Una perdita di sangue che per un adulto potrebbe essere gestibile, per lui poteva significare uno shock emodinamico quasi istantaneo. La sua stabilità cardiocircolatoria era molto più vulnerabile. Era quindi fondamentale avere una strategia anestesiologica e chirurgica pronta a rispondere immediatamente a un’eventuale emorragia acuta.

Pianificare per l’Imprevisto: La Strategia Multidisciplinare

Di fronte a un caso così complesso, la parola d’ordine è stata: preparazione. È stato organizzato un incontro multidisciplinare che ha coinvolto tutti gli attori chiave: chirurghi pediatrici e vascolari, pediatri, anestesisti, ingegneri clinici, infermieri e il servizio trasfusionale. L’obiettivo era condividere tutte le informazioni e definire un approccio unificato. Sono emerse tre strategie principali:

• Dato che il tumore era sotto lo sbocco delle vene epatiche, si è deciso di dare priorità alla chirurgia rispetto alla chemioterapia pre-operatoria.
• Se durante l’intervento si fossero trovate metastasi peritoneali o linfonodali, l’asportazione del tumore sarebbe stata interrotta per passare alla chemioterapia.
• Prevedendo una perdita di sangue superiore ai 500 mL (quasi la metà del suo volume circolante!), si è deciso di cambiare il piano originale: invece di posizionare il catetere venoso centrale Broviac™ (necessario per la futura chemioterapia) dopo l’intervento, lo avremmo inserito prima, subito dopo l’induzione dell’anestesia. Questo catetere sarebbe stato poi collegato a un dispositivo di infusione rapida SL One®, già pronto e caricato con albumina al 5% e globuli rossi concentrati (PRBCs), per poter iniziare una trasfusione massiccia in pochi secondi se necessario.

Questa decisione di anticipare il posizionamento del Broviac™ è stata cruciale. Ci ha permesso di avere una via venosa centrale sicura, riducendo il rischio di stravaso che può verificarsi con accessi periferici durante infusioni ad alto volume [15,16], e di essere pronti all’azione con l’SL One®.

Il Momento Critico: Quando il Sangue Scorre Troppo Veloce

L’intervento è iniziato. Abbiamo monitorato il piccolo paziente con tutto il necessario: pulsossimetria, elettrocardiogramma, pressione arteriosa invasiva, monitoraggio neuromuscolare e temperatura corporea. Dopo l’induzione dell’anestesia e l’intubazione, è stato posizionato il catetere epidurale per il controllo del dolore post-operatorio e, come pianificato, il catetere Broviac™ nella vena succlavia destra. L’SL One®, carico e pronto, è stato collegato. Abbiamo anche inserito una sonda per l’ecocardiografia transesofagea (TEE) per valutare il precarico cardiaco (quanto sangue arriva al cuore), confermare la posizione del tumore nella vena cava e monitorare eventuali emboli tumorali.

E poi è successo. Nel tentativo di clampare (chiudere temporaneamente) la vena cava sopra il tumore, si è verificata un’emorragia massiva da una piccola vena epatica che era stata legata e sezionata. In quel momento, il tempo si è fermato. Ma eravamo pronti.

Abbiamo immediatamente attivato l’SL One®, iniziando la trasfusione a 23 mL/minuto. Ma il sanguinamento era imponente. Abbiamo dovuto aumentare la velocità a intermittenza, spingendoci fino a 150 mL/minuto! In circa 30 minuti, il bambino ha perso circa 440 mL di sangue. Nello stesso lasso di tempo, grazie all’SL One®, siamo riusciti a infondere circa 890 mL di una miscela di albumina al 5% e globuli rossi concentrati, monitorando costantemente il riempimento cardiaco con la TEE. Questa risposta rapida e massiccia ci ha permesso di stabilizzare la sua emodinamica, di mantenere la sua pressione e la sua circolazione funzionanti nonostante la perdita critica.

Una volta raggiunta l’emostasi (il controllo del sanguinamento), i chirurghi hanno potuto clampare la vena cava sopra e sotto il tumore, la vena renale sinistra, e procedere all’apertura della cava per rimuovere l’estensione tumorale. Fortunatamente, non c’erano aderenze o invasioni, e il tumore è stato rimosso insieme al rene destro.

SL One®: Il Nostro Alleato Tecnologico

Ma cos’è esattamente questo SL One® e perché è stato così utile? L’SL One® (prodotto da IMI Co., Ltd., Saitama, Giappone) è un dispositivo per l’infusione rapida di fluidi. Esistono principalmente due tipi di questi dispositivi: quelli a pressione (come il Level 1®) e quelli a pompa peristaltica (roller pump), come l’SL One® e il Belmont® Rapid Infuser RI-2.

Tutti questi sistemi hanno caratteristiche importanti: monitorano la pressione di infusione, riscaldano i fluidi infusi (fondamentale per prevenire l’ipotermia, soprattutto nei bambini) e rilevano le bolle d’aria. Ma c’è una differenza chiave: mentre il Level 1® rileva le bolle ma non le rimuove automaticamente, sia l’SL One® che il Belmont® lo fanno. Questo è un fattore di sicurezza enorme, perché un’embolia gassosa può essere fatale.

Inoltre, i dispositivi a pompa peristaltica come l’SL One® permettono un controllo più fine della velocità di infusione. Pensateci: dovevamo essere pronti a passare da zero a velocità altissime, ma magari anche a dover regolare finemente il flusso in base alla risposta del paziente. Secondo i manuali, il Belmont® ha una velocità minima di 2.5 mL/min, mentre l’SL One® può scendere fino a 0.2 mL/min. Questa capacità di regolazione fine potrebbe renderlo particolarmente adatto ai pazienti pediatrici, dove ogni millilitro conta.

Risultati e Sicurezza: Un Successo Senza Complicazioni

Alla fine dell’intervento, durato 8 ore e mezza (l’anestesia 9 ore e 48 minuti), il bilancio è stato: perdita di sangue totale 480 mL, diuresi 680 mL. Abbiamo somministrato in totale 840 mL di globuli rossi, 500 mL di albumina al 5% e 1750 mL di cristalloidi. Il bilancio idrico finale era positivo per 1930 mL.

Ma la cosa più importante è stata l’assenza di complicazioni legate alla trasfusione rapida. Le potenziali insidie [12,13,14] sono:

• Emolisi: la rottura dei globuli rossi, che può causare iperkaliemia (eccesso di potassio).
• Ipotermia: l’infusione di grandi volumi di liquidi freddi può abbassare pericolosamente la temperatura corporea.
• Embolia gassosa: l’ingresso di aria nel circolo sanguigno.
• Sovraccarico circolatorio (overtransfusion): infondere troppi liquidi troppo velocemente.

Nel nostro caso, non si è verificata né iperkaliemia (il potassio a fine intervento era 4.6 mmol/L, perfettamente normale) né ipotermia. Anzi, la temperatura del bambino è salita da 36.8 °C all’inizio della trasfusione a 37.4 °C alla fine, grazie al sistema di riscaldamento integrato nell’SL One®. L’emoglobina a fine intervento era 14.8 g/dL; anche se potrebbe sembrare alta, sollevando il dubbio di una possibile sovra-trasfusione di globuli rossi, la TEE non ha mostrato segni di sovraccarico del cuore destro durante l’intervento. E, cosa fondamentale, non ci sono stati segni ecocardiografici di embolia gassosa accidentale. L’SL One® si è dimostrato sicuro ed efficace.

Il bambino è stato trasferito in terapia intensiva pediatrica, estubato il giorno successivo e ha avuto un decorso post-operatorio favorevole, senza disfunzioni renali.

Considerazioni Finali e Prospettive Future

Questo caso dimostra come, in una situazione pediatrica ad altissimo rischio di emorragia acuta, l’uso strategico di un catetere venoso centrale e di un dispositivo di infusione rapida come l’SL One® possa fare la differenza, permettendo una stabilizzazione circolatoria efficace e senza eventi avversi. La scelta del Broviac™ è stata dettata dalla necessità della chemioterapia post-operatoria; in altri casi, un catetere venoso centrale standard sarebbe sufficiente, purché si eviti l’accesso periferico per infusioni così rapide e voluminose.

Certo, si tratta di un singolo caso, e sono necessari ulteriori studi clinici per validare appieno la sicurezza e l’efficacia dell’SL One® in ambito pediatrico. Ma questa esperienza suggerisce che potrebbe essere un’opzione valida e preziosa per gestire queste emergenze nei nostri pazienti più piccoli e vulnerabili. È un esempio affascinante di come la tecnologia, unita a una pianificazione meticolosa e al lavoro di squadra, possa aiutarci ad affrontare anche le sfide chirurgiche più estreme.

Fonte: Springer