Un Nemico Nascosto nel Pancino: L’Ernia Iatale Mesenterica Neonatale

Ciao a tutti! Oggi voglio parlarvi di una condizione un po’ particolare, di quelle che non si sentono nominare tutti i giorni, ma che quando colpiscono i più piccini, richiedono tutta la nostra attenzione: l’ernia iatale mesenterica neonatale, o MHH per gli amici (e per i medici!). Immaginate un piccolo difetto, una sorta di “buco” anomalo nel mesentere – quella specie di ventaglio di tessuto che tiene sospeso l’intestino nella pancia – attraverso cui, appunto, l’intestino stesso decide di farsi un giretto dove non dovrebbe. Sembra quasi la trama di un film d’avventura, se non fosse che i protagonisti sono neonati e la posta in gioco è la loro salute.

Questa condizione, ve lo dico subito, è piuttosto rara. Pensate che, secondo studi internazionali, rappresenta circa l’1.87% dei casi di ostruzione intestinale nei bambini, mentre in alcuni report nazionali la percentuale scende addirittura allo 0.5%. Nonostante i numeri bassi, quando si presenta, l’MHH è una faccenda seria e può mettere a dura prova medici e genitori per la sua diagnosi non sempre immediata e per le cure che richiede. Ecco perché identificarla presto e intervenire subito è fondamentale per il benessere dei nostri piccoli pazienti.

Ma cos’è esattamente questa ernia e perché si forma?

L’ernia iatale mesenterica è il tipo più comune di ernia interna. Per capirci meglio, le ernie interne sono quelle in cui un pezzetto di intestino si infila in aperture o recessi anomali all’interno della cavità addominale. Queste aperture possono essere causate da fossette o cisti intraperitoneali (circa il 40% dei casi) o da difetti in strutture come il mesosalpinge, l’omento o il legamento largo (il restante 60%).

La prima volta che si è sentito parlare di MHH è stato nel lontano 1778, grazie a un certo Henerman che la scoprì durante un’autopsia. Ma da dove salta fuori questo problema? Beh, gli scienziati hanno un paio di idee, due teorie principali:

• La prima suggerisce che, durante lo sviluppo embrionale, dopo la normale rotazione dell’intestino, il peritoneo viscerale (la membrana che riveste gli organi) non si fonda completamente con il peritoneo parietale (quello che riveste la cavità addominale) per formare il mesentere, lasciando così un “buco”.
• La seconda teoria, invece, ipotizza che un problema nell’afflusso di sangue al mesentere durante lo sviluppo embrionale possa causare un’ischemia localizzata (mancanza di sangue) e necrosi (morte del tessuto), creando così il difetto.

Insomma, un piccolo “incidente di percorso” durante la crescita nella pancia della mamma.

I campanelli d’allarme: i sintomi nei neonati

Riconoscere l’MHH nei neonati non è una passeggiata, perché i sintomi possono essere poco specifici e spesso mascherati da complicazioni. Nello studio che ha ispirato questo nostro approfondimento, condotto su sette piccoli pazienti presso l’Hebei Children’s Hospital, il sintomo principale era la distensione addominale: la pancia dei piccoli appariva gonfia, a volte in modo davvero significativo. Alcuni neonati presentavano anche vomito, dolore addominale (che in un neonato si manifesta con pianto inconsolabile e irritabilità), stitichezza o addirittura sangue nelle feci. In un caso, il problema è stato sospettato addirittura prima della nascita, grazie a un’ecografia prenatale che aveva rilevato una massa addominale nel feto.

Altri segnali tipici nei neonati possono includere pianto ripetuto, rifiuto di mangiare o scarso aumento di peso. È importante notare che, a volte, se il difetto è piccolo e l’intestino non si ernia, o se l’intestino erniato riesce a “rientrare” da solo, il bambino potrebbe non mostrare alcun sintomo e la condizione potrebbe essere scoperta casualmente durante esami per altri motivi o addirittura durante un intervento chirurgico.

Il tempo medio che intercorreva tra la comparsa dei sintomi e il ricovero, nei casi analizzati, era di circa 20 ore e mezza, e la diagnosi iniziale spesso puntava verso un’ostruzione intestinale generica. Questo ci fa capire quanto sia cruciale tenere alta l’attenzione.

L’importanza della diagnosi precoce: gli esami

Qui entra in gioco la tecnologia! L’imaging è fondamentale per diagnosticare l’MHH. Le radiografie addominali sono un buon punto di partenza e possono mostrare i segni tipici di un’ostruzione intestinale (come dilatazione delle anse intestinali e livelli idro-aerei), ma non riescono a localizzare con precisione l’ernia o a identificarne il tipo.

La TAC addominale (Tomografia Assiale Computerizzata) è considerata molto più efficace. Può mostrare chiaramente la posizione delle anse intestinali e il “percorso” dell’ernia. La TAC può anche identificare torsioni o aggregazioni anomale dell’intestino all’interno della cavità addominale, confermando così la diagnosi di MHH. Inoltre, la TAC è preziosa per valutare se c’è un flusso sanguigno limitato, ischemia o necrosi dell’intestino, fornendo informazioni cruciali per decidere se è necessario un intervento chirurgico urgente.

Anche l’ecografia ha un suo valore diagnostico nei neonati, specialmente nel valutare l’ostruzione e la dilatazione intestinale, sebbene sia meno efficace nell’individuare la posizione esatta dell’ernia. Negli ultimi anni, le tecniche di imaging tridimensionale, come la TC spirale, sono diventate ancora più brave a mostrare dettagli come l’aggregazione del piccolo intestino, la raccolta anomala dei vasi mesenterici e la torsione (il famoso “segno del vortice” o whirlpool sign), migliorando l’accuratezza diagnostica.

Nello studio citato, tutti i piccoli pazienti sono stati sottoposti a ecografia addominale, radiografie e TAC. La maggior parte dei risultati suggeriva ostruzione intestinale e accumulo di gas e liquidi, ma l’ernia non era sempre chiaramente identificata. Tuttavia, nelle TAC, alcuni pazienti mostravano segni tipici come l’aggregazione del piccolo intestino, anse intestinali raggruppate e trazione o torsione dei vasi mesenterici.

E gli esami di laboratorio? Possono dare qualche indicazione. Nei casi studiati, si è osservato un lieve aumento dei globuli bianchi (WBC) e della proteina C-reattiva (CRP), segnali di un’infiammazione in corso. Anche la percentuale di neutrofili era elevata, suggerendo una potenziale infezione batterica. Alcuni parametri della funzionalità epatica e la creatinchinasi (CK) e la lattato deidrogenasi (LDH) erano elevati, indicando un possibile danno tissutale. Anche i marcatori della coagulazione mostravano lievi anomalie. Questi risultati, seppur non specifici per l’MHH, aiutano a comporre il quadro clinico generale del neonato e a capire la gravità della situazione.

Quando la chirurgia è l’unica via

Non ci sono scorciatoie: l’intervento chirurgico è l’unico trattamento efficace per l’MHH e di solito viene eseguito in urgenza per evitare la necrosi intestinale e le relative complicazioni. L’obiettivo principale è ridurre l’intestino incarcerato o strangolato e riparare il difetto mesenterico per ripristinare la normale funzione intestinale.

La chirurgia laparoscopica è generalmente la scelta preferita perché è meno invasiva e permette un recupero più rapido. Il chirurgo inserisce un laparoscopio (una piccola telecamera) e gli strumenti necessari attraverso piccole incisioni, osserva la cavità addominale, valuta le condizioni dell’intestino e localizza l’ernia. Durante la riduzione dell’ernia, si presta molta attenzione all’apporto di sangue all’intestino. Se si osserva ischemia o necrosi, la parte di intestino danneggiata deve essere rimossa (resezione intestinale) e potrebbe essere necessario eseguire un’anastomosi intestinale (ricongiungimento dei monconi sani) o una stomia (un’apertura temporanea dell’intestino sulla parete addominale).

Nello studio, tutti i pazienti sono stati sottoposti a chirurgia, iniziando con un approccio laparoscopico. Tuttavia, in cinque casi è stato necessario convertire l’intervento in chirurgia “aperta” (tradizionale) a causa dello spazio addominale limitato e delle difficoltà nella manipolazione laparoscopica. I difetti erniari erano localizzati principalmente a livello dell’ileo terminale e della giunzione ileo-cecale. Le dimensioni dei difetti variavano da 1.5×1 cm a 5×3 cm.

Sei pazienti hanno richiesto una resezione intestinale a causa della necrosi, e di questi, quattro hanno necessitato di una stomia. La lunghezza dell’intestino resecato variava da 7 a 70 cm. Nonostante la complessità, tutti i piccoli pazienti si sono ripresi bene dopo l’intervento.

È interessante notare come la chirurgia laparoscopica, quando possibile, abbia mostrato vantaggi: minor perdita di sangue media, durata dell’intervento più breve, ripresa dell’alimentazione più rapida e rimozione del drenaggio addominale anticipata rispetto agli interventi convertiti in chirurgia aperta. Questo sottolinea i benefici della mini-invasività, soprattutto in pazienti così delicati.

Il recupero post-operatorio richiede un attento monitoraggio in ospedale, con un graduale ritorno all’alimentazione orale man mano che la funzione intestinale migliora. Anche il follow-up regolare è cruciale per individuare eventuali complicazioni tardive.

Cosa abbiamo imparato?

L’ernia iatale mesenterica neonatale è una condizione rara e complessa, ma la diagnosi precoce e un intervento chirurgico tempestivo sono la chiave per migliorare la prognosi di questi bambini. Gli esami di imaging, in particolare la TAC, giocano un ruolo fondamentale nella sua individuazione. La chirurgia laparoscopica, con i suoi vantaggi, resta l’opzione di trattamento preferita.

La sfida sta nel mettere insieme tutti i pezzi del puzzle: i sintomi clinici (spesso sfumati), i risultati degli esami di laboratorio e, soprattutto, le immagini diagnostiche. Solo così potremo migliorare la diagnosi precoce e, di conseguenza, l’esito del trattamento per questi piccolissimi lottatori.

Insomma, anche se l’MHH può sembrare un nemico nascosto e insidioso, la medicina moderna ha gli strumenti per affrontarlo e per offrire a questi neonati la possibilità di crescere sani e forti. È una di quelle situazioni in cui la prontezza e la competenza del team medico fanno davvero la differenza nella vita di una famiglia.

Fonte: Springer