Displasia Osteofibrosa negli Adolescenti: Chirurgia Meno Invasiva, Più Vita?

Ciao a tutti! Oggi voglio parlarvi di un osso duro, nel vero senso della parola: la displasia osteofibrosa (DOF). Si tratta di una condizione ossea benigna, un po’ un’anomalia dello sviluppo, che colpisce soprattutto i più giovani, spesso prima dei 10 anni, e tipicamente si localizza nella tibia, anche se può spuntare pure altrove (femore, radio, ulna…). È rara, rappresentando solo lo 0,2% di tutti i tumori ossei primari, ma quando c’è, pone delle sfide non indifferenti.

Cos’è Esattamente la Displasia Osteofibrosa?

Immaginate una lesione fibro-ossea che cresce nell’osso, di solito nella parte corticale (quella esterna e dura) della tibia. La cosa “buona”, se così si può dire, è che tende a fermarsi quando lo scheletro matura. Il problema è che la diagnosi non è sempre immediata e bisogna distinguerla da altre condizioni come la displasia fibrosa o l’adamantinoma delle ossa lunghe.

Molti casi sono asintomatici, magari si nota solo un gonfiore indolore. Altri, però, portano a complicazioni serie come:

• Fratture patologiche (l’osso si rompe più facilmente)
• Deformità significative (come la classica tibia “a sciabola”)
• Dolore persistente

Queste complicanze, capite bene, possono impattare pesantemente sulla qualità della vita di un bambino o di un adolescente.

Il Dilemma del Trattamento: Operare o Aspettare?

E qui casca l’asino. Non c’è un consenso unanime su come gestire la DOF. Alcuni esperti dicono: “È benigna, si ferma da sola con la crescita, aspettiamo e vediamo”. Questo approccio conservativo può funzionare in molti casi, ma non elimina il rischio di fratture o deformità progressive.

Altri propongono un approccio più attivo: biopsia per escludere l’adamantinoma (una forma più aggressiva), e poi magari interventi come il curettage (raschiamento della lesione) con innesto osseo. Peccato che questo metodo abbia un rischio non trascurabile di recidiva (la lesione si riforma).

L’alternativa più radicale è la resezione estesa (asportazione di un bel pezzo d’osso), magari seguita da tecniche complesse come il trasporto osseo con fissatori esterni (tipo Ilizarov). Questo può risolvere il problema alla radice, ma apre la porta a complicazioni severe: mancata consolidazione dell’osso (non-unione), infezioni profonde… insomma, interventi lunghi, rischiosi e non sempre risolutivi.

Vedete il dilemma? Manca uno standard d’oro, e le decisioni spesso dipendono dal singolo caso, dall’estensione della lesione, dai sintomi.

La Nostra Esperienza: Uno Studio Retrospettivo

Proprio per cercare di fare un po’ di chiarezza, nel nostro centro abbiamo deciso di dare un’occhiata indietro, analizzando i casi di pazienti con DOF sotto i 15 anni che abbiamo trattato tra il 2017 e il 2021. L’idea era capire se un approccio chirurgico meno radicale, combinato con una fissazione interna (cioè l’uso di placche, chiodi o sistemi telescopici inseriti nell’osso per stabilizzarlo), potesse essere una strada valida per quei ragazzi che avevano sintomi importanti: dolore forte, fratture, deformità evidenti o lesioni estese che indebolivano l’osso.

La nostra ipotesi? Che intervenire chirurgicamente in questi casi sintomatici, ma senza per forza asportare tutta la lesione (resezione non-radicale), potesse comunque portare a buoni risultati e migliorare la vita dei pazienti. Certo, parliamo di uno studio retrospettivo, su un numero limitato di pazienti (28 ragazzi, per un totale di 30 arti trattati), quindi prendiamo i risultati con la dovuta cautela, ma sono comunque spunti interessanti.

Quattro Strategie a Confronto

Abbiamo suddiviso i nostri pazienti in quattro gruppi, a seconda del tipo di intervento e fissazione utilizzati:

• Gruppo 1 (Curettage + Innesto + Placca): 6 pazienti. Abbiamo raschiato via la lesione, riempito il buco con un innesto osseo (allograft, da donatore) e stabilizzato il tutto con una placca metallica avvitata sull’osso. Questo approccio è stato usato soprattutto per lesioni vicine alle articolazioni (es. collo del femore) o ad alto rischio di frattura.
• Gruppo 2 (Chiodi Endomidollari Elastici – ESIN): 6 pazienti, i più giovani (età media 6.5 anni). Abbiamo inserito dei chiodi flessibili all’interno del canale midollare dell’osso per stabilizzarlo, senza aprire direttamente la lesione. Utile per fratture o dolore in ossa ancora piccole.
• Gruppo 3 (Sistema Telescopico Fassier-Duval – FD): 8 pazienti (9 arti), età media simile al gruppo 2 (5.8 anni). Questo sistema usa chiodi che si allungano seguendo la crescita dell’osso, ideale per correggere deformità (come la tibia curva) nei bambini più piccoli. In alcuni casi abbiamo dovuto fare un’osteotomia (taglio controllato dell’osso) per raddrizzare l’arto.
• Gruppo 4 (Chiodo Endomidollare Bloccato): 8 pazienti (9 arti), i più grandi (età media 12.1 anni). Abbiamo usato un chiodo rigido inserito nel canale midollare e bloccato con viti alle estremità. Offre una fissazione molto stabile, adatta per ragazzi più grandi o pesanti (>50kg), anche in caso di deformità da correggere con osteotomia.

Per tutti, l’obiettivo non era eliminare ogni traccia di DOF, ma stabilizzare l’osso, correggere deformità, permettere la guarigione di fratture e alleviare il dolore. Abbiamo seguito i pazienti per almeno 2 anni, monitorando guarigione, dolore, eventuali nuove fratture (refratture), problemi con i mezzi di sintesi (allentamento) e la funzione dell’arto usando il punteggio MSTS (Musculoskeletal Tumor Society score, da 0 a 30, più alto è meglio).

I Risultati: Cosa Abbiamo Imparato?

Le notizie sono state in gran parte positive!

• Guarigione e Dolore: Tutti i pazienti hanno raggiunto la consolidazione ossea (le fratture sono guarite, le osteotomie si sono saldate) e hanno riportato una significativa riduzione del dolore. Nessuno ha avuto una recidiva della deformità.
• Refratture: Solo un caso (16.7%) nel gruppo ESIN (Gruppo 2), guarito poi con un gesso. Nessuna refrattura negli altri gruppi. La differenza non è statisticamente significativa, ma è un dato da tenere d’occhio.
• Problemi con la Fissazione: Qui la differenza è stata netta. Nessun problema nei gruppi placca, ESIN e chiodo bloccato. Ma nel gruppo con sistema telescopico FD (Gruppo 3), ben 5 casi su 9 (55.6%) hanno mostrato un allentamento o spostamento del chiodo! Fortunatamente senza irritazione della pelle o necessità immediata di reintervento, ma è un campanello d’allarme sulla stabilità a lungo termine di questo sistema nella DOF. Questa differenza è statisticamente significativa (p<0.05).
• Funzionalità (Punteggio MSTS): I punteggi MSTS a 2 anni erano buoni in generale, indicando un buon recupero funzionale. I migliori risultati li abbiamo visti nel gruppo con chiodo bloccato (Gruppo 4, media 28.7), seguito da ESIN (Gruppo 2, 27.7) e placca (Gruppo 1, 27.5). Il punteggio più basso, seppur ancora discreto, è stato nel gruppo FD (Gruppo 3, media 26.3). Anche queste differenze tra i gruppi sono risultate significative (p<0.05).
• Guarigione Radiografica (Grado Capanna): Alla fine del follow-up, 7 pazienti erano classificati come Grado I (lesione guarita e riempita d’osso) e 21 come Grado II (guarita ma con qualche piccola area cistica residua). Nessuno era Grado III (recidiva) o IV (nessuna risposta). Questo conferma che, anche senza una resezione radicale, la lesione tende a stabilizzarsi o regredire con la fissazione interna.

Interpretazione: Chirurgia Sì, Ma Mirata

Cosa ci dicono questi risultati? Prima di tutto, che per i pazienti sintomatici con DOF, l’intervento chirurgico può davvero fare la differenza, migliorando significativamente la qualità della vita. Il dolore si riduce, le deformità si correggono, si prevengono (o si curano) le fratture.

Secondo, che non è sempre necessario essere super aggressivi con la resezione. Un approccio più conservativo, focalizzato sulla stabilizzazione dell’osso con una fissazione interna che scavalchi l’intera area della lesione, sembra funzionare bene. L’osso guarisce, la funzione migliora e la lesione stessa tende a non progredire o addirittura a regredire parzialmente.

La scelta del tipo di fissazione, però, va ponderata:

• I chiodi bloccati sembrano offrire la maggiore stabilità e i migliori risultati funzionali nei ragazzi più grandi.
• Gli ESIN sono una buona opzione per i più piccoli senza grandi deformità, anche se abbiamo visto un caso di refrattura.
• Il sistema telescopico FD è ottimo per correggere deformità nei bambini in crescita, ma l’alto tasso di allentamento è un problema da considerare attentamente.
• Le placche rimangono un’opzione valida per sedi specifiche o quando è necessario un curettage e innesto per rinforzare l’osso localmente.

L’importante è personalizzare il trattamento in base all’età del paziente, alla localizzazione e dimensione della lesione, e ai sintomi presenti. L’obiettivo primario diventa migliorare la funzione e la qualità della vita, più che eradicare completamente la lesione benigna.

Limiti e Prospettive Future

Dobbiamo essere onesti sui limiti del nostro studio. È retrospettivo, fatto in un singolo centro, con un campione piccolo e un follow-up relativamente breve (non tutti i pazienti hanno raggiunto la maturità scheletrica). Inoltre, c’erano differenze di età tra i gruppi e un mix di casi di femore e tibia, il che potrebbe influenzare i risultati. La scelta del trattamento non era casuale, ma basata sulle caratteristiche del paziente e della lesione.

Nonostante ciò, crediamo che i nostri dati offrano un’indicazione utile: la resezione limitata combinata con una fissazione interna adeguata è un’opzione chirurgica valida e promettente per gli adolescenti con DOF sintomatica.

Il futuro? Servono studi più ampi, prospettici e multicentrici per confermare questi risultati a lungo termine e definire linee guida più precise. Ma intanto, possiamo dire che per questi ragazzi c’è una speranza concreta di stare meglio, tornando a correre e giocare senza dolore e senza paura che l’osso si rompa. E questo, per me, è già un grande passo avanti!

Fonte: Springer