Un Respiro di Sollievo: Come l’Aortopessi Guidata da Fibrobroncoscopia Salva i Piccoli Pazienti

Ciao a tutti! Oggi voglio parlarvi di qualcosa di veramente affascinante che sta cambiando la vita dei nostri piccoli pazienti, un campo dove la precisione e l’innovazione si fondono per risolvere problemi complessi. Immaginate un cuoricino appena nato o di pochi mesi, già costretto ad affrontare sfide enormi. Una di queste è la coartazione dell’aorta (CoA), una delle cardiopatie congenite più comuni. In pratica, si tratta di un restringimento localizzato dell’aorta toracica, l’arteria principale che porta il sangue dal cuore al resto del corpo. Sembra un dettaglio, ma può avere conseguenze serie.

Fortunatamente, la chirurgia ha fatto passi da gigante da quando, nel lontano 1944, Clarence Crafoord eseguì la prima riparazione con successo. Oggi, la CoA è considerata una patologia che può essere curata completamente con un intervento adeguato. Ma, come in ogni medaglia, c’è un rovescio: le possibili complicanze post-operatorie. Parliamo di restenosi (un nuovo restringimento), formazione di aneurismi o pseudoaneurismi. E poi c’è una complicanza più rara, ma non per questo meno insidiosa: la compressione bronchiale sinistra. Questa può verificarsi a causa di uno spostamento anteriore dell’aorta toracica o per la compressione della trachea da parte di tessuto aderente formatosi dopo l’intervento. Un problema serio, perché se i bronchi sono compressi, respirare diventa difficile.

Un Piccolo Guerriero e una Sfida Inaspettata

Voglio raccontarvi la storia di una piccolina di soli 7 mesi, arrivata nel nostro ospedale con una storia di 5 mesi di tosse ricorrente e respiro affannoso. Nata a 38 settimane, senza particolari problemi medici o familiari pregressi, a due settimane di vita era stata operata in un altro ospedale per correggere la coartazione aortica, un difetto interatriale e il dotto arterioso pervio. Tutto sembrava andare per il meglio, ma dopo l’intervento la bimba ha iniziato ad avere episodi ricorrenti di polmonite e difficoltà respiratorie. Per questo è stata trasferita da noi.

Una tomografia computerizzata (TC) ha subito rivelato il problema: una compressione del bronco principale sinistro dovuta a una compressione esterna, che causava un ipergonfiaggio del polmone sinistro (enfisema). Molto probabilmente, questa condizione era dovuta a un restringimento tracheale causato dallo spostamento anteriore dell’aorta toracica, una conseguenza del precedente intervento di riparazione della CoA. Per avere un quadro ancora più chiaro, abbiamo eseguito una fibrobroncoscopia. Questo esame, che utilizza un sottile strumento flessibile con una telecamera all’estremità, ha confermato una compressione significativa del bronco principale sinistro, che appariva come un restringimento a fessura, tanto da permettere il passaggio solo di una sonda broncoscopica di 3.1 mm di diametro esterno. Immaginate quanto potesse essere difficile per lei respirare!

La sfida era chiara: dovevamo alleviare quella compressione e permettere alla piccola di tornare a respirare liberamente.

L’Occhio Magico del Broncoscopio e Mani Esperte

Dopo un’attenta preparazione preoperatoria, siamo intervenuti chirurgicamente. Durante l’operazione, abbiamo notato aderenze significative tra la radice aortica, l’aorta discendente e i tessuti circostanti. Il bronco principale sinistro passava proprio sotto l’arco aortico ed era visibilmente compresso e adeso. Qui entra in gioco la genialità della tecnica: abbiamo utilizzato il fibrobroncoscopio non solo per diagnosticare, ma anche per guidare l’intervento. La sorgente luminosa del broncoscopio, inserito nel bronco, ha illuminato l’area severamente compressa, rendendola chiaramente visibile nel campo chirurgico. È stato come avere un faro che ci indicava esattamente dove agire, permettendo un posizionamento chirurgico incredibilmente preciso.

Una volta esposti l’arco aortico e un segmento dell’aorta discendente, abbiamo eseguito una procedura chiamata sospensione aortica (o aortopessi). In pratica, abbiamo utilizzato tre suture rinforzate con piccoli cuscinetti di feltro per “ancorare” l’arco aortico e l’aorta discendente alla parete toracica posteriore sinistra, spostandoli leggermente e liberando così il bronco dalla morsa. Una nuova fibrobroncoscopia intraoperatoria ha confermato subito il successo: la compressione del bronco principale sinistro era risolta e la trachea era pervia, permettendo il passaggio agevole della sonda broncoscopica. Che sollievo!

Un Sospiro di Sollievo e Prospettive Future

I dati della TC postoperatoria hanno mostrato un miglioramento significativo dei sintomi di enfisema nel polmone sinistro della bambina, con una notevole attenuazione dei sintomi precedenti. Tuttavia, la ricostruzione 3D delle scansioni TC ha rivelato una minima costrizione residua del bronco principale sinistro. Questa condizione potrebbe essere attribuita a un “ammorbidimento” tracheale (tracheomalacia) derivante dalla compressione aortica prolungata. Nonostante questo riscontro, la bambina è stata dimessa una settimana dopo l’intervento, grazie al sostanziale miglioramento della funzione respiratoria.

È ragionevole ipotizzare che la funzione tracheale possa normalizzarsi con la crescita della bambina e con la scomparsa della compressione. Se così non fosse, un intervento chirurgico correttivo potrebbe essere considerato in età appropriata. Questo caso di successo ci fornisce indicazioni preziose per la gestione di casi simili in futuro.

La coartazione aortica, come dicevamo, è una cardiopatia congenita diffusa. Sebbene l’angioplastica con palloncino e lo stenting abbiano fatto progressi, la maggior parte dei casi di coartazione aortica richiede ancora una terapia chirurgica, specialmente nei neonati e nei lattanti, dove la chirurgia rimane il trattamento standard. La tecnica di resezione con anastomosi estesa termino-terminale (REEEA) è la procedura preferita per la maggior parte dei pazienti. I tassi di sopravvivenza sono migliorati notevolmente, ma le complicanze post-operatorie restano una preoccupazione significativa.

Cosa Impariamo da Questa Storia?

La stenosi delle vie aeree è una complicanza rara ma significativa associata a questo approccio chirurgico. La compressione bronchiale sinistra postoperatoria può derivare dalla compressione del sistema tracheobronchiale da parte dell’aorta appena ricostruita. È quindi fondamentale che i chirurghi considerino la posizione del bronco sinistro quando scelgono ed eseguono il trattamento chirurgico per la CoA.

Nel caso della nostra piccola paziente, durante il precedente intervento terapeutico, l’aorta toracica era stata spostata anteriormente, portando a una significativa compressione vascolare del bronco principale sinistro. Considerando le piccole dimensioni della bambina, che precludevano l’inserimento di uno stent, e il rischio potenziale di infezione anastomotica (dato che la trachea è direttamente connessa con l’ambiente esterno), il nostro obiettivo primario è stato quello di alleviare la compressione delle vie aeree intervenendo sull’aorta toracica in situ piuttosto che sulla trachea.

• Prima dell’operazione, abbiamo utilizzato la tecnologia di ricostruzione tridimensionale delle vie aeree per prevedere preliminarmente la posizione e l’estensione della stenosi.
• Durante la procedura, abbiamo impiegato il fibrobroncoscopio per identificare con precisione il sito di stenosi e per determinare accuratamente il sito della toracotomia utilizzando la sua sorgente luminosa, migliorando così la precisione dell’intervento.
• Abbiamo esaminato l’intero bronco sinistro dopo la sospensione aortica con il fibrobroncoscopio, senza rilevare stenosi significative.

L’utilizzo della fibrobroncoscopia intraoperatoria per valutare i risultati della plastica delle vie aeree è diventata una tecnica ausiliaria consolidata. Studi hanno dimostrato che la fissazione aortica assistita da broncoscopia può migliorare significativamente la prognosi a medio e lungo termine per i pazienti che sperimentano un’ostruzione centrale delle vie aeree dopo un intervento di cardiochirurgia congenita. Nel nostro caso, abbiamo integrato la ricostruzione tridimensionale delle vie aeree con la fibrobroncoscopia per una valutazione completa della stenosi tracheale della paziente. Inoltre, abbiamo utilizzato in modo innovativo la fibrobroncoscopia per una guida in tempo reale, esponendo direttamente il sito stenotico nel campo chirurgico, aiutando così il chirurgo a ottenere una fissazione aortica più precisa.

Un Futuro con Più Respiro

È importante sottolineare che, sebbene la ventilazione polmonare sinistra della bambina sia migliorata significativamente, le immagini di ricostruzione 3D indicavano che il bronco principale sinistro rimaneva stenotico. Come accennato, ciò potrebbe essere dovuto a un ammorbidimento tracheale. Idealmente, la presenza di compressione delle vie aeree avrebbe dovuto essere valutata durante il primo intervento chirurgico. Tuttavia, considerando l’assenza di sintomi significativi e la giovane età della bambina, è ragionevole ipotizzare che la funzione tracheale possa normalizzarsi con la crescita e con l’eliminazione della compressione. Altrimenti, se la normalizzazione completa non dovesse avvenire, l’intervento chirurgico dovrebbe essere considerato come opzione alternativa a un’età appropriata.

La gestione di successo di questo caso offre spunti critici per affrontare scenari simili che potrebbero presentarsi in futuro. Per una potenziale stenosi postoperatoria delle vie aeree, l’uso intraoperatorio di un fibrobroncoscopio è essenziale per valutare le condizioni delle vie aeree. La sospensione aortica può essere impiegata come approccio chirurgico convenzionale, se necessario. Inoltre, la ricostruzione delle vie aeree dovrebbe essere considerata una valutazione postoperatoria critica per identificare tempestivamente qualsiasi potenziale compressione. Se necessario, un intervento e un trattamento tempestivi tramite metodi chirurgici o interventistici dovrebbero essere implementati per prevenire l’ammorbidimento e il collasso tracheale dovuti a una compressione prolungata.

La stenosi tracheale dopo la ricostruzione dell’arco aortico è una complicanza non comune ma clinicamente significativa. La gestione di successo di questo caso offre spunti preziosi per affrontare potenziali eventi simili in futuro. Andando avanti, i chirurghi dovrebbero valutare meticolosamente la posizione anatomica e la morfologia della trachea quando scelgono una tecnica chirurgica per riparare la CoA, in particolare nei pazienti pediatrici. Un piccolo passo per la tecnica, un grande respiro per i nostri piccoli pazienti!

Fonte: Springer